系统性硬化病

   临床上根据皮肤受累的范围，将系统性硬皮病分为以下四型。
    (1)系统性硬皮病  发病迅速，出现对称性手、足及面部皮肤变紧、变硬和变厚，并累及四肢近端及颈部，波及躯干，伴有肺、心、胃肠道或肾脏等内脏损害。抗核抗体阳性，少数病人抗着丝点抗体阳性。其特点是皮损进展快，内脏损害出现早，预后差，10年存活率为40％—60％。  
    (2)局限型系统性硬皮病  皮肤病变局限于手指、前臂及小腿远端和面颈部，为对称性皮肤变紧、变硬和变厚，伴有雷诺现象，后期可出现肺动脉高压和截指样改变。多数病人抗着丝点抗体阳性，部分病人表现为CREST综合征。本型预后相对较好，10年存活率大于70％。   
    (3)重叠综合征  弥漫型或局限型系统性硬皮病，合并一种或多种其他结缔组织病。   
    (4)无皮肤硬化型系统性硬皮病  不到1％的系统性硬皮病病人仅有内脏损害而无皮肤硬化的改变。表现为；①食管活动障碍，十二指肠扩张，结肠袋形成；②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍和少尿性肾衰；③以上症状伴肺动脉高压或肺间质病变。