恶性组织细胞病知多少

　　【预后与转归】

　　恶组是一种预后很差的肿瘤性疾病，多数于发病后几个月内死亡。据统计87% 病例生存期 <6 个月， 8% 左右生存期为 6~12 个月，约 5%>1 年，个别病例在 10 年以上。但自采用中草药治疗以来，长期生存者增加。该病死因最多见为全身衰竭。其次为胃肠道、颅内出血;再次为感染;极少数死于肝、肾功能及心功能衰竭。

　　【研究进展】

　　近年来研究认为，过去诊断的恶组病例多属于 T 细胞系相关的淋巴瘤或 Ki-l 阳性间变性大细胞淋巴瘤，而真正来自细胞的极少。所以恶组可认为是组织细胞或巨噬细胞淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变异型。恶组也可作为第二个恶性肿瘤继发，常伴发于恶性淋巴瘤( B 细胞性)T 细胞和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性粒 -单核细胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。目前多数学者认为恶组为一组来源于不同性质细胞而临床表现相似的异质性疾病群，多为 T 细胞淋巴瘤，如间变大细胞淋巴瘤，其次为大 B 细胞淋巴瘤，仅有少数真正来源于单核 - 巨噬细胞系统，表达单核 - 巨噬细胞分化抗原 CD11C 、 CD14 、 CD68 、 BerMAC3。