皮肌炎临床表现

　　1. 本病可见于任何年龄，起病可呈急性、亚急性或慢性型。病人可无前驱症状，或有不规则发热，急性的可有高热。伴有头痛、周身不适、少数人有浅表淋巴结肿大，因横纹肌受累部位不同而表现出相应的症状与体症 ( 下边详细叙述 ) ，如心肌受累可有心脏功能异常，呈心动过速、过缓，心脏扩大，少数病人可与其它自身免疫病同时存在。

　　2. 皮肤损害为多形性，向阳性紫红斑是皮肌炎的特异性体征。表现以双眼上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点。病变可延及眼眶周围、甚至整个面部，即前额、颊部、耳前、耳后、颈部、头皮均可受累，可见弥散性红斑伴有轻度色素沉着及色素脱失，光过敏者日晒后加重。闭眼近睑缘可见明显扩张的树枝状毛细血管。躯干、肘、膝关节伸侧可见红斑及鳞屑。躯干皮损常呈境界不清楚的较大斑片，有萎缩性毛细血管扩张及色素沉着、色素脱失，又称异色性皮肌炎。个别病人在皮肤异色病变样皮疹的基础上呈红色、火红或棕红色，称“恶性红斑”，高度提示伴有恶性肿瘤。手指关节背面可见散在扁平紫红色鳞屑性丘疹，甲周红斑及脂 ( 趾 ) 末端皮肤潮红。

　　此外皮肤可有多毛、钙沉着、硬化、风团及多形性红斑样皮疹。钙沉着多见于小儿皮肌炎，硬化多见于晚期皮肌炎的肌萎缩后。由于中小血管被侵，在皮肤易受外伤部位可发生慢性溃疡，较为顽固难愈。

　　3. 肌肉症状，依被侵肌肉而不同。虽任何横纹肌均可发病，但以四肢近心端肌易发病，多对称性发病。表现为上肢抬高及下肢下蹲困难，蹲下站不起来，全身不能动弹，头抬不起来，呼吸肌及心肌均可受累而危及生命。

　　肌炎的变化初期为水肿及疼痛，晚期则肌肉萎缩，可并发关节挛缩，逐渐僵硬，招致永久性功能障碍。

　　4. PM/DM 常见的并发症有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎等。

　　本型有的肌肉症状早在肿瘤症状之前数月或数年已经出现，有的则肌肉和肿瘤的体征同时出现。 40 岁以上的 PM/DM 患者容易伴发肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宫、结肠、胃、胰、鼻咽部等恶性肿瘤；其它如胆囊、腮腺、扁桃体的恶性肿瘤及淋巴瘤、何杰金氏病也有报道。

　　5. 皮肌炎 / 多肌炎的预后较差，随着医疗水平的不断提高， 10 年的累计生存率已提高到 60-70 ％， 45 岁以后发病的女性及黑人疗效较差，死亡率高，患者多死于肺部感染、肺间质纤维化、心肌病变。另外，反复发作或迁延不愈的皮肌炎 / 多肌炎患者，合并肿瘤的皮肌炎 / 多肌炎患者预后差，而合并其它结缔组织病的预后较好。