多发性神经肌炎

是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病，临床主要表现四肢近端、颈部、咽部的肌肉无力和压痛。伴有皮肤炎症者称皮肌炎；伴有红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等其他免疫性疾病者称多发性肌炎重叠综合征；有的合并恶性肿瘤，如鼻咽癌、支气管肺癌、肝癌、乳腺癌等。
[病因及病理]
确切的病因和发病机制尚未明确。许多人认为是一种自身免疫性疾病，造成肌肉的间质性炎症和肌纤维的变性 医学 教育网搜集整理 。有的患者的肌细胞，在电镜下可看到管状聚集体，提示有病毒颗粒存在。细胞免疫研究提示，T细胞和杀伤细胞的激活相当明显，患者肌纤维周围的淋巴细胞浸润对肌抗原具有致敏性并对肌细胞有毒性作用。90％的患者血清中可查到抗肌球蛋白抗体，半数患者抗核抗体阳性。有的患者合并其他自身免疫性疾病，用自身免疫疗法治疗有效。这些事实均说明多发性肌炎是一种自身免疫性疾病。病理改变主要为肌纤维的大小不等、变性、坏死和再生，伴有淋巴细胞为主的炎细胞浸润，间质血管增多，管壁增厚，结缔组织增生。
  [临床表现]
  本病任何年龄均可发病，但以40～60岁为多。女性略多于男性。发病一般隐袭渐进，急性者在数周内，亚急性者在数月内出现症状，缓慢进展。病程中可有缓解。其症状表现多种多样，根据受累的范围、伴发病和年龄分布的不同常分五种类型。 医学 教育网搜集整理
  1．多发性肌炎 主要表现骨胳肌的疼痛、无力和萎缩。无力常从近端开始，如骨盆带肌肉受累，出现起蹲困难，上楼费力；肩胛带肌受累，两臂上举困难。病变进展可累及全身肌肉，颈部肌肉受累出现抬头费力，咽部肌肉受累出现吞咽困难和构音障碍。少数患者可出现呼吸困难，但面肌和眼外肌受累较少。急性发病者常常有肌肉疼痛，晚期常有肌肉萎缩。
  有的患者可有心律失常和心脏传导阻滞，完全性传导阻滞可发生晕厥。心脏损害在疾病的任何阶段均可出现，所以，心脏损害并不代表疾病发展到严重阶段，但心脏损害常给患者的生命带来威胁。
  2．皮肌炎 肌炎伴有皮肤炎症约占1／3。皮肤改变可在肌炎前或后或同时发生，急性期皮肤出现红斑水肿，常在面部、颈部、前胸、肢体的外侧、指关节的背侧面等。晚期为皮肤脱屑、色素沉着、硬结等。
  3．多发性肌炎重叠综合征 肌炎和系统性红斑狼疮、硬皮病等合并存在。硬皮病是最常并发的结缔组织病，主要发生于成年人，其临床特点与没有肌炎者无明显差别。系统性红斑狼疮约有8％患者合并肌炎改变。 [医学教育网整理发布]
  4．伴恶性肿瘤的多发性肌炎 尤其是老年人的多发性肌炎，约10％的患者伴有恶性肿瘤如鼻咽癌、支气管肺癌、胃癌、乳腺癌、卵巢癌等。肿瘤可在肌炎诊断前或诊断后发生，大部分在肌炎后1年左右证实患有肿瘤，少数在6～8年后发生肿瘤。所以，对于老年人患有多发性肌炎要长期观察有无肿瘤的发生。有时，肿瘤不能被发现。
  5。儿童型多发性皮肌炎 肌炎发生在儿童，多发病隐袭，常在指、肘、膝关节的伸侧面出现红斑，以后出现肌肉疼痛和无力。无力多呈对称性，近端重于远端，伸肌重于屈肌。肌肉萎缩和关节挛缩常较明显，皮下钙化多见。
  [辅助检查]
  (1)化验检查：急性期周围血白细胞可升高，以中性为主；部分患者血沉增快；血清白蛋白正常，球蛋白升高；血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、转氨酶、醛缩酶等升高。24小时尿肌酸升高，部分患者可见肌红蛋白尿。
  (2)肌电图检查：急性期患者，肌肉松弛时插入电位延长，有大量的纤颤和正尖电位；肌肉轻度收缩时，出现短时限、低电压、多相运动单位电位；重度收缩时出现病理性干扰相。
  (3)肌肉活检：显示肌纤维大小不等、变性、坏死、再生和伴有淋巴细胞为主的炎细胞浸润等。
  [诊断]
  本病的诊断依据；①四肢近端无力伴压痛。②血清酶升高。③肌电图出现纤颤和正尖电位。④肌肉活检显示肌纤维变性、坏死、再生、炎细胞浸润等。
  [鉴别诊断]
  (1)肌营养不良症：也表现四肢近端无力，但没有肌肉压痛，发病呈慢性，病程中没有缓解，肌肉活检没有炎细胞浸润等。
  (2)重症肌无力：常有吞咽困难，但病情一日中常有波动，新斯的明试验阳性，血清酶正常，肌电图自发电位少见。
  (3)脂质沉积病：脂质沉积病是由于碱缺乏所致长链脂肪酸代谢障碍，致脂肪沉积在肌纤维中而引起的一组疾病。脂质沉积病也常累及全身肌肉，四肢近端重于远端，发病期血酶升高，但脂质沉积病多见于青少年，肌肉疼痛不明显。肌电图没有大量的自发电位，肌肉活检可见肌纤维内脂肪沉积。
  (治疗)
  (1)综合支持疗法：急性期应适当休息，加强营养，避免日晒和寒冷，可做适当的体疗、理疗及按摩，以防止肌肉和关节挛缩及并发症。
  (2)免疫抑制剂治疗：①激素治疗：为多发性肌炎的首选药物。开始用大量、足量，氟美松10mg／d静脉点滴，或泼尼松40～60mg隔日顿服。症状明显缓解后可逐步减量至维持量，维持一至数年。②其他免疫抑制剂：当激素治疗无明显效果时，可加用或单用。常用药物有硫唑嘌呤100—200mg／d；环磷酰胺每周200～600mg，分次静脉注射，或环磷酰胺200mg／d口服。用药期要注意白细胞的减少。
  (3)血浆交换治疗：对激素和免疫抑制剂均无效者，或出现呼吸困难者可采用血浆交换治疗。
  (4)胸腺切除及小剂量全身放疗可以试用。
  [预后]
  多发性肌炎和皮肌炎，及时应用激素或免疫抑制剂者可取得明显效果，没有及时治疗者病情加重，甚至瘫痪，严重者常合并心、肺、肾疾病而死亡。多发性肌炎重叠综合征及合并恶性肿瘤者常预后不佳。
  [特殊类型]
  神经肌炎(Neuromyositis)：本型是指多发性肌炎伴有周围神经损害，除有肌炎的表现外，还可出现感觉减退，生理反射消失，肌电图可有神经源性异常表现，肌肉活检组织出现小角形纤维、轮状纤维、成组纤维萎缩，腓肠神经活检有脱髓鞘或轴索变性。