肺透明膜病

新生儿肺透明膜病(hyaline membrane diseaseo{the newborn，HMD)又称特发性呼吸窘迫综合征(idiopathicrespiratorydistresssyn—drome，IRDS)，是由于缺乏肺表面活性物质所致，临床上以生后不久出现进行性呼吸困难。＼b青紫和呼吸衰竭为特点，病理上以肺泡，细支气管及毛细支气管壁上有嗜伊红性透明膜形成伴肺不张为特征。本病病死率高，多见于早产儿。
(病因与发病机理1 本病由于肺Ⅱ型细胞发育不成熟或功能低下，以致肺表面活性物质的产生及释放不足所致。①肺泡表面张力升高，肺内功能残气量下降而造成广泛性。1b进行性肺不张。②肺内真性右向左分流增加。⑧增加了通气／灌流比例失调。④肺顺应性降低，肺呈僵硬状态，需较高压力才能达到所需的潮气量。⑤广泛肺萎陷后死腔通气量增加。⑥呼吸功增加4—6倍。以上情况导致低氧、高碳酸血症及代谢性酸中毒，当进行性加剧时可引起肺血管痉挛收缩，导致肺高压，造成血液经卵圆孔及／或动脉导管水平的右向左分流，结果使低氧血症进一步恶化。肺组织在缺血缺氧的情况下毛细血管和肺粘膜渗透性增加，血浆外漏，其中纤维蛋白沉着，形成透明膜，又进一步阻碍了换气。
{诊断)
(一)病史 本症主要发生于早产儿，胎龄愈小发病率愈高，窒息和糖尿病孕妇的婴儿发病率也较高。
(二)临床表现 婴儿娩出时呼吸尚好，一般在6小时内出现症状，也有在出生时即出现窒息紫绀者，经复苏后症状一直持续及发展，主要表现为进行性呼吸困难，呼气性，鼻翼扇动，三凹征，口吐白沫，青紫或灰白，呼吸不规则，且有呼吸暂停、四肢松软、反应低下等。随病情发展，呼吸困难加重，胸廓开始时较隆起，以后因肺不张而渐下陷，以腋下较明显。两肺呼吸音减低，吸气时可听到细湿哕音。病情严重者多在3天内死亡，病程超过3天者则有存活的可能。
(三)辅助检查
1．肺成熟度的估计：测定羊水中卵磷脂／鞘磷脂比例(L／S)，若L／S≥2，表明肺已成熟；若L／S在1．5—2之间，说明肺未成熟，此比值越低，发病之可能性越大。
2．泡沫稳定试验：取羊水或生后1小时内的胃液0．5ml—1．0ml加等量的95％酒精于玻璃试管中，以拇指盖住管口用力振荡15秒钟后静置15分钟，然后观察管内液面泡沫的多少。阴性即无泡沫；(+)为试管液面周边1／3或不足1／3固有泡沫；(++)为周边泡沫>1／3至整个管周有一层泡沫；(+++)为试管周边有2层或更多泡沫。阴性结果支持肺透明膜病的诊断；(+)或(++)为可疑；(+++)司排除肺透明膜病。
3．X线胸片检查：根据病变过程分为4期：I期呈网状颗粒阴影，心影正常。Ⅱ期可见较大密集的网状颗粒阴影，肺充气不佳。透过度减弱，可见支气管充气征。Ⅲ期全肺透过度丧失呈磨玻璃样改变，横膈及心脏阴影模糊不清，支气管充气征明显。Ⅳ期心膈影消失，两肺野密度普遍增加呈广泛的白色阴影，称“白肺”。
(处理)
1．氧疗：氧疗是治疗本病韵主要措施。早期可采用鼻塞作持续呼吸道正压(CPAP)治疗，压力为0．392kPa一0．588kPa。当吸入氧浓度为60％一100％而Pa02<6．67kPa，PaC02>8．0kPa时，无自主呼吸或频发呼吸暂停，用CPAP效果不好时，则需应用呼吸器进行间歇正压呼吸(IPPV)。 ?
2．肺表面活性物质替代疗法：可用肺表面活性物质100mg／kg作气管内滴人。应用的时机、次数和剂量等尚未确定。且此药只能提供改善肺泡张开的条件，而不能治疗已经发生、发展的机体病理生理改变。
3．支持疗法： ．
(1)注意保暖：维持中性的环境温度，以减少氧的消耗，保持腹部皮肤温度为36．5℃。
(2)维持营养及水电解质平衡：病情严重不能经口喂养者，可用静脉输液维持入量，每日静脉液体入量控制在舌0m1—80ml几g左右，用辐射式保暖台及蓝光箱者可适当增加入量。病情严重、摄入热量不足时应予静脉内营养，补充氨基酸液及脂肪乳剂。
(3)维持循环，纠正贫血：维持血压和各脏器的灌注，可给多巴胺(每分钟5ug一10ug/kg，静滴维持)。为减轻心脏负荷，扩张肺血管，以增加供氧的效果，可用酚妥拉明(torazoline，每次0．5mg—lmg／kg，加入10％葡萄糖溶液中缓慢滴注，隔4—6小时1次)。红细胞压积低于0．40时可输血。
(4)使用抗生素：预防继发感染。
(预防) 作好孕期保健，预防早产和围产期缺氧，对可能发生早产的孕妇，用肾上腺皮质激素预防，在分娩前24—48小时，给地塞米松6mg一10mg每日1次，肌注或静脉滴注。对早产儿及有围产期缺氧史者，静注地塞米松lmg一2mg以促进肺表面活性物质的生成及释放。