新生儿硬肿症

    临床表现：

    本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿，特别是早产儿。临床表现包括三大主征，即体温不升、皮肤硬肿和多系统功能损害。

    （一）体温不升：体温过低是主要表现，全身或肢端凉、体温常在摄氏35度以下，严重者可在30度以下。体温过低分产热良好与产热衰竭两种不同的情况，有助于判断病情。产热良好者腋温>肛温，腋温减肛温差为正值（在0-0.9度之间），大多病程短，硬肿面积小，属于轻型。产热衰竭者，腋温<肛温，腋温减肛温差为负值，多为病程长，硬肿面积大，伴有多脏器功能衰竭，属于重型。

    （二）皮肤硬肿：包括皮脂硬化和水肿两种情况。皮肤变硬，皮肤紧贴皮下组织不能提起。严重时肢体僵硬，不能活动，触之如硬橡皮样。皮肤呈暗红色或苍黄色，可伴水肿，指压呈凹陷性。硬肿常为对称性，累及部位依次为下肢、臀、面颊、上肢、背、腹、胸等，而眼睑、手心、足底、阴囊和背部等处因皮下脂肪很少或缺乏，故不发硬。

    （三）器官功能损害：轻者，器官功能低下。表现为不吃、不哭、反应低下、心率慢或心电图及血生化异常；重者多器官功能衰竭，可发生休克、心力衰竭、DIC、肾功衰竭及肺出血等。

    1．循环衰竭　重症体温过低患儿，特别是体温<　30℃或硬肿加重时，常伴有明显微循环障碍，如面色苍白，发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状、毛细血管充盈时间延长、心率先快后慢、心音低钝及心律不齐。重症出现心衰、心肌损害及心源性休克。

    2．急性肾功能衰竭　本症加重时多伴有尿少、甚至无尿等急性肾功能损害表现，严重者发生肾功能衰竭。

    3．肺出血是重症病例极期表现　⑴呼吸困难和紫绀突然加重、给氧后症状不缓解；⑵肺内湿罗音迅速增加；⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体；⑷血气显示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重临床症象和主要死因，如不及时急救可在短时间内死亡。

    4．DIC常见皮肤粘膜自发性出血，或注射针孔渗血不止，可伴休克和溶血表现等。

    （四）其它　可致高胆红素血症并促成胆红素脑病；代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等。

    治疗

    治疗原则应包括正确复温、合理供应热卡、早期预防和纠正脏器功能衰竭和积极消除病因。

    （一）复温：

    1．复温方法：

    ⑴轻－中度患儿，体温>30℃产热良好（腋－肛温差为正值），立即放入适中环境温度，减少失热，升高体温。可将患儿置入预热至30℃的暖箱内，箱温在30-34℃范围，在6-12小时内恢复正常体温。农村、机层单位可因地制宜用热水袋、热炕、电热毯包裹或贴身取暖复温等方法。
    ⑵重症患儿，体温<30℃或产热衰竭（腋－肛温差为负值），先以高于患儿体温1-2℃的暖箱开始复温，每小时提高箱温0.5-1℃（不>34℃），于12-24小时内恢复正常体温。亦可酌情采用远红外线辐射台或恒温水浴法复温。

    2．复温时的监护：包括血压、心率、呼吸等，定时检测肛温、腋温、腹壁皮肤温度及环境温度（室温和暖箱温度）。以肛温为体温平衡指标；腋－肛温差为产热指标；皮肤－环境温差为散热指标。准确记录摄入或输入热量、液量及尿量。

    （二）热量及液体供给：

    补足热量及液体才能保证复温成功并维持正常体温。热量开始每日210KJ/kg (50KJ/kg)，并迅速增至418-502KJ/kg(100-120KCcl/kg)。早产儿或伴产热衰竭患者可再适当增加，在低温时因糖耐量低下，代谢抑制，须严格控制葡萄糖输入速度，宜维持在6－8mg/min，以防止血糖过高，但有低血糖时可提高输入糖量。复温后糖耐量恢复应适当增加输入糖量至8-10mg/kg/min。如热量不足也可根据需要，添加静脉滴注脂肪乳剂。每日液体入量可按1ml/Kcal给予，重症伴有尿少，无尿或明显心肾功能损害者，应严格限制输液速度和液量。

    （三）器官功能紊乱的治疗

    1．纠正休克，改善微循环：⑴扩充血容量，可给2：1液15-10ml/kg（有明显酸中毒者用1.4%碳酸氢钠等量代替）在1小时内静脉点滴，继用1/3或1/4张液，按每日70-90ml/kg给予。⑵纠正酸中毒可给5%碳酸钠每次3-5ml/kg，或根据血气结果计算补充。⑶血管活物的应用：多巴胺5-10mg/次，加入10%葡萄糖内静脉点滴，速度5-10μg/kg/min；酚妥拉明（单用或与多巴胺合用）0.3-0.5mg/kg，每4小时1次；654-2每次0.5-1mg/kg，15-20分钟1次。

   2．DIC治疗：经实验室检查证实为高凝状态可立即使用肝素，首剂1mg/kg，6小时后按0.5-1mg/kg给予。若病情好转，改为每8小时1次，逐渐停用。给第2次肝素后应予新鲜全血或血浆每次20-25ml；潘生丁有抑制血小板凝集，降低血粘稠度之作用，1-2mg/kg/d，加入葡萄糖液中静滴，注意不应与其它药物混合，以免发生沉淀。

    3．争性肾功能衰竭的治疗：少尿或无尿应严格限制液量，给予速尿每次1-2mg/kg。无效时加用多巴胺5-15ug/kg/min静滴，或加用氨茶碱每次2-3mg/kg，静脉点滴。并发高钾血症应限制钾的摄入，严重者给予胰岛素加葡萄糖静脉输注（每2-4g葡萄糖加胰岛素1单位）或静脉注射10%葡萄糖酸钙以拮抗钾对心脏的毒性作用。心率快者可酌情应用毒毛旋花子甙等。

    4．肺出血的治疗：输新鲜全血20-25ml或新鲜血浆20-30ml，或合用止血剂如维生素K1等。肺出血一经确诊应尽早气管内插管，进行正压呼吸治疗（CPAP或IPPV）以扩张肺泡减少渗出，平均气道压(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O), 2-3天病情好转减低呼吸器参数或撤离。同时积极治疗引起肺出血的病因，如DIC、肺水肿、急性心肾功能衰竭等。

     （四）控制感染：根据感染细菌的情况，给予青霉素、氨苄青霉素、先锋霉素等，对肾脏有毒副作用的药物应慎用。

    （五）肾上腺皮质激素：有促进机体代谢，增加糖元异生和分解的作用。一般用于重症患者，氢化考地松每日5-8mg/kg静滴3-5日，有感染者加强抗感染治疗。