小儿脑性瘫痪综合征诊疗

　　脑性瘫痪（CP）不是一个诊断术语，而是用于鉴定有非进行性痉挛，共济失调，或无意识动作的儿童。大约0。1%~0。2%的儿童有CP综合征；1%以上的早产新生儿或那些小于胎龄儿受影响。

　　病因学

　　原因常常难以确定，但早产，宫内异常，新生儿黄疸，产伤，围产期窒息有重要作用。将近15%的病例可能由产伤和围产期窒息引起。早产儿中特别多见强直性截瘫，围产期窒息后四肢强直性痉挛，围产期窒息或核黄疸后手足徐动或肌张力低下。儿童早期的中枢神经系统创伤或严重的全身性疾病（例如脑膜炎，败血症，脱水）也可能引起CP综合征。

　　分类，症状和体征

　　CP综合征分为四大类：痉挛型，手足徐动型，共济失调型，以及混合型。

　　痉挛型综合征发生于大约70%的病例中。痉挛是由于上运动神经元受累引起的，可以较轻或严重影响运动功能。综合征可以产生偏瘫，截瘫，四肢瘫痪，两侧瘫。

　　受累肢体通常发育不良并且表现深反射增强和肌张力高，无力，挛缩倾向。有特征性的剪刀状步态和足尖走。在轻度受累的儿童中，可能仅仅有某些活动受损（如跑步）。伴随四肢瘫痪，常见有与皮质延髓相关的口，舌，腭运动的损伤，结果构音不良。

　　手足徐动或运动障碍综合征发生于大约20%的病例中，是基底节受累的结果。缓慢，扭动，无意识的动作可能影响四肢（手足徐动）或肢体近端部分和躯干（张力障碍型）；可以发生突然，急促，大幅度的动作（舞蹈病型）。动作随情绪紧张而增加，睡眠时消失。存在严重的构音困难。

　　共济失调型综合征发生在大约10%的病例中，是由于小脑或其传导通路受累所致。虚弱，协调不良，意向性震颤产生的不稳定，蹒跚步态，快速精细运动困难。

　　混合型是常见的---最多见的，痉挛型和手足徐动型；较少见的，共济失调型和手足徐动型。

　　相关的疾病：惊厥发作发生在大约25%的患者中，最常见于痉挛型患者。斜视和其他视觉缺损也可出现。由于核黄疸引起的手足徐动的患儿常常表现为神经性耳聋和向上凝视性麻痹。有痉挛性偏瘫或截瘫的患儿常常有正常的智力；痉挛性四肢瘫痪和混合型常常和伤残性精神发育迟缓有关。注意时间短和多动是常见的。

　　诊断

　　CP在婴儿早期很少能确诊，到2岁时还没有表现出各个综合征的特征。对已知有高危险性的儿童应密切随访，包括各种证据，产伤，窒息，黄疸，脑膜炎，或新生儿期有惊厥，肌张力低下，肌张力高，反射抑制病史。

　　在特异的运动综合征表现出来以前，患儿表现运动发育停滞和婴儿期反射持续，反射性高以及肌张力的改变。当诊断或原因不确定时，脑部的CT或MRI可能有帮助。

　　应该将CP和进行性遗传性神经性疾病或那些需要外科手术或另一些特殊的神经病学治疗的疾病区分开。相对少见的共济失调型尤其难以区分，许多有共济失调的儿童最终发现有进行性的小脑退行性疾病。男性有手足徐动，自我致残，高尿酸血症提示是Lesch-Nyhan综合征。皮肤和眼的异常提示有结节性硬化，神经纤维瘤，共济失调性毛细血管扩张，vonHippel-Lindau病，或sturge-Weber综合征。婴儿期的脊柱肌肉萎缩，脊髓小脑退行性变和肌营养不良通常缺乏脑病征象。肾上腺脑白质营养不良发生在儿童后期。

　　实验室检查有助于排除某些进行性的累及运动系统的生化失调（如Tay-Sach病，异染性脑白质营养不良和粘多糖病）。其他进行性的异常（如婴儿神经轴突营养失调）不能通过实验室检查排除，则必须通过临床和病理检查排除。对有明显的智能迟缓和对称的运动异常的儿童应该进行氨基酸和其他代谢异常的检查。

　　预后和治疗

　　目标是让患者在他们运动和相关障碍的限制中，获得最大的生活自理能力；经过适当的处理，许多患者，尤其是那些痉挛性四肢瘫痪或偏瘫，可以得到接近正常的生活。那些有痉挛性偏瘫或四肢瘫痪，而智力正常的患者有较好的预后，不完全依赖于社会。他们可能需要理疗，工疗，支架，矫形外科，语言训练。

　　当智力和体格障碍不严重时，儿童应该到常规的学校学习。对另一些患儿来说，完全的不依赖于社会是不现实的，需要不同程度的终身的监护和帮助。如果可能，这些儿童应该到特殊学校。即使是严重受累的患儿，日常生活能力（例如洗脸，穿衣，吃饭）的培训也是有益的，这可以减少依赖，增加自尊，并且极大地减轻家庭的负担或慢性病医疗部门的工作。

　　和所有慢性残疾儿童一样，患儿的父母也需要帮助和指导，让他们理解儿童的状况和潜能，并减轻他们自己的不良感受（参见第257节儿童慢性残疾）。只要有父母持之以恒，切合实际的照料，公共和私人机构（例如各种社会保健机构，职业的康复组织，非专业性的健康组织如脑性瘫痪联合协会）的帮助，患儿就有可能达到他们最大的潜能。

　　抗惊厥药物可用于控制癫痫发作。