单纯性紫癜诊断与鉴别

      单纯性紫癜的病因及发病机制尚不十分清楚。可能是一种毛细血管壁异常所引起的。其束臂试验阳性，其他止血功能均正常。内脏和其他部位不发生出血。

　　单纯性紫癜（PurPura SimPlex）是指无其他病症，自发地在皮肤、尤其在两下肢反复出现紫癜，不经治疗可以自行消退的一种出血性疾病。

　　诊断

　　1、临床表现

　　自发性轻微的皮肤瘀点或瘀斑，以双下肢为主，偶可发生在上肢，但很少发生于躯干部，无诱发因素。瘀斑或瘀点大小不等，分布不均，不高出表面，压之不褪色也不疼痛。出现瘀斑前局部可有微微疼痛，常在第二天清晨穿衣时自觉腿部皮肤隐痛，检查时发现瘀斑。不经治疗，瘀斑可自行消退，留下青黄素沉着斑块，以后逐渐消失。紫癜`常反复发作，在月经期加重。患者一般无内脏和其他部位出血。粘膜出血少见，有时牙龈少量出血，月经量增多，经期延长。拔牙、手术、创伤、分娩时出血量可稍多，但不会造成严重大出血。

　　2、实验室检查

　　（1）束臂试验阳性或阴性，但止血功能常规检查正常。

　　（2）少数患者血小板对ADP、肾上腺素诱导的聚集反应异常，对玻珠柱的粘附率减低。

　　3、诊断标准

　　（1）素来体健。大多下肢自发出现瘀点或瘀斑，可自行消退。无家族史。

　　（2）束臂试验阳性或阴性，但止血功能常规检查一般正常。

　　（3）能排除其他原因引起的紫癜。

　　鉴别诊断

　　1、阿司匹林样缺陷：是一种常染色体显性遗传性疾病，血小板释放功能障碍。患者对阿司匹林特别敏感；血小板计数正常；PF－3有效性异常。临床上皮肤癜分布不均，粘膜出血明显，外伤或手术时出血较严重。

　　2、轻型血管性假血友病：有粘膜或内脏出血。有的患者出血时间延长；阿司匹林耐量试验阳性；Ⅷ：C降低，ⅧR：Ag减少明显；血小板粘附率可降低；血小板对瑞斯托霉素聚集性减弱。

　　3、过敏性紫癜：是一种血管变态反应性出血性疾病，亦即为免疫性血管性疾病。常有发热、感染及全身不适的症状。肢体出现对称分布、分批出现的紫癜，瘀斑、瘀点以手足伸面为主。常伴有腹痛。关节疼痛或肿胀、便血，有些患者出现血尿及浮肿症状。实验室检查中血小板计数、出凝血时间、血块退缩试验均正常，骨髓象检查无特殊，束臂试验阳性。