恋童疾病——川崎病

       川崎病是皮肤粘膜淋巴结综合症，近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病６７例，风湿热２７例；外省市１１所医院相同的资料中，川崎病为风湿的２倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。陕西地区为此病的高发区，就此病笔者采访了省医院、交大二院等的专家了解到，川琦病是一种急性发热性儿童病，两个月大至５岁的小朋友最容易感染，其中4岁以内患者占大多数（80％），发病率无明显季节性。临床上主要表现为发热、淋巴结肿大、皮疹、眼部充血、指端硬肿等，使用抗生素、退烧药体温不降。此病最早由日本的川崎先生发现，故命名为川崎病。曾有报道说香港每年有百多名儿童患上川崎病，病者会长期发高烧，严重者会出现心肌炎，甚至死亡。不过，不少家长都不认识此症，延误子女接受治疗。

　　川崎病，是1967年日本川崎先生首先报告。其病因和发病机理不明，是全身血管炎为主要病变急性热性发疹性疾病，部分患儿可侵犯冠状动脉，其中少数患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心机梗塞。并于１９７９、１９８２及１９８６年发生３次流行，流行期间４岁以内儿童发病率为１７２～１９４／１０万。世界各地虽报告例数不如日本多，但北至瑞典，荷兰，美国，加拿大，英国，南朝鲜；南达希腊，澳大利亚，新加坡等地都有发病。我国首先自１９７８年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例。１９８９年《实用儿科杂志》综合２２０例，来源遍及全国各地。１９８３～１９８６年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查，共有住院病例９６５例。１９８７～１９９１年第二次调查，住院病例增至１９６９例，并有每年增加趋势。４岁以内患者占７８．１％，男∶女为１．６∶１。美国所见病例中以日本裔较多，日本报道同胞发病１～２％，提示有遗传倾向。

　　川崎病一般是五天以上的皮疹发热，皮肤黏膜弥漫性潮红，球结膜充血，颈部淋巴结一过性肿大，手足硬性浮肿及模样脱皮。由于改病广泛累及心血管系统，成为我国儿童常见的后天性心脏病的原因。心脏和冠状动脉受累多发生在起病1-6周，可有心脏炎心律失常，冠状动脉炎等。目前诊断冠状动脉瘤的方法有冠状动脉造影及二维超声心动图，后一种检查是有效和无创伤性方法，重复性好，其特异性、敏感性与冠状动脉造影相比分别为97％及100％。川崎病并发心机梗塞者约占1％- 2％，多于病程一年内（尤其病程3-4周内）发生。临床多在休息安静或睡眠中突然发生。表现为休克; 心力衰竭、烦躁，有腹痛、呕吐等消化道症状，而主诉胸痛的少（可能与年龄有关）; 无症状者占较大比例。

　　川崎病应与三种疾病区别：

　　（1） 猩红热。多见于2-10岁小儿，有流行病史，皮疹为分布均匀的红色丘疹，用青霉素治疗有效。

　　（2） 全身型类风湿性关节炎。亦称变应性亚败血症，可发生于任何年龄，高热关节肿胀或疼痛，可有淋巴结肿大，抗菌素治疗无效，激素治疗有效。

　　（3） 败血症。有原发性感染灶，全身可有感染中毒表现，皮肤黏膜可出现淤点、红斑及其它皮疹，用抗生素治疗有效。

　　川崎病无特异疗法，主要是抗凝血、抗炎，密切观察病情变化，及早发现有无冠状动脉或心脏的损害，本症预后良好，大多数经治疗可获治愈。病死率为0 .5％ -2％。死亡原因多为心机梗塞或心衰，可突然死亡，多发生于病后第3-4周。近年研究表明川崎病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用，免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

　　日本MCLS研究委员会（１９８４年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：

　　①不明原因的发热，持续５天或更久；

　　②双侧结膜充血；

　　③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；

　　④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；

　　⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达１．５cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。

　　近年报道不完全性或不典型病例增多，约为１０％～２０％。仅具有２～３条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。

　　本症与猩红热不同之点为：

　　①皮疹在发病后第３天才开始；

　　②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；

　　③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；

　　④青霉素无疗效。本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示掌跖潮红；③类风湿因子阴性。与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高；③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及**多见。与婴儿型结节性多动脉炎的症状有很多相似之处，但ＭＣＬＳ的发病率较多，病程较短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，掌跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑤血沉及Ｃ反应蛋白均显著增高。与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；②无化脓病灶。与病毒性心肌炎不同之点为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。

　　治疗

　　１． 丙种球蛋白，近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。

　　２．阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程 。恢复期抗凝治疗，应长期服用阿司匹林；溶栓治疗；冠状动脉成形术。

　　绝大多数川崎病患儿预后良好，适当治疗可以逐渐康复。