脂肪肉瘤

    疾病名称：脂肪肉瘤

    英文名称：liposarcoma

    药物疗法：局部广泛切除术；放射；化疗；阿霉素ADM；顺铂DDP；环磷酰胺CTX；长春新碱VCR

    【基本概述】

    脂肪肉瘤是恶性软组织肉瘤中较常见的一种。

    【治疗措施】

    手术治疗是脂肪肉瘤治疗中的第一选择。局部的广泛切除，是减少复发、转移的有效措施。因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见，引流区淋巴结清扫多无必要。

    放射治疗的意义，有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感。但总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段，我们多用于肿瘤边缘切除的病人，防止局部复发，对于局部能行根治性切除或广泛切除的病人，术后放疗意义不大。

    化疗由于高分化脂肪肉瘤恶性度低，转移的可能性小，化疗意义不大。对于恶性度较高的类型为术后防止转移，可以行化疗。由于现在尚无对脂肪肉瘤特效的化疗药物，我们多采用联合化疗，常用的药物有阿霉素ADM、顺铂DDP、环磷酰胺CTX、长春新碱VCR对于发现临床转移以前的微小转移灶有治疗意义。

    由于脂肪肉瘤的组织学型多，根据文献报道及我们自己的经验，高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好，5年生存率可达80%左右，多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差，5年生存率20%～50%。转移以血行转移为主，多转移到肺。

    【病理改变】

    1.肉眼所见　一般包膜完整，与周围组织界限较明确，切面一般呈黄色，灰白色，可呈分叶状，较大的可有出血、坏死。

    2.镜下所见　主要是见到脂肪母细胞，不同分化阶段的脂肪母细胞及成熟的脂肪细胞等。这些肿瘤性细胞，由于分化阶段不同，细胞形态也不同，其共同的特点是，各种脂肪肉瘤细胞不论分化高低，都有不同程度的异型。

    根据细胞成分的不同，脂肪肉瘤又可分为：①高分化脂肪肉瘤，也称脂肪瘤样脂肪肉瘤；②粘液型脂肪肉瘤；③圆细胞型脂肪肉瘤；④多形型脂肪肉瘤；⑤未分化型脂肪肉瘤。

    【临床表现】

    多见于30～70岁患者，以50岁左右发病最多。男性多于女性。四肢特别是大腿、臀部好发，上肢、腹膜后、头、颈块，直径3～10cm多见，后腹膜巨大者直径可达20cm以上，肿瘤常为结节状，或分叶状，质软或稍硬。

    【鉴别诊断】

    最终要靠病理学的诊断，主要鉴别的肿瘤要与恶性纤维组织细胞瘤中的普通型和粘液型以及横纹肌肉瘤中的多形型鉴别。