腺样囊性癌

    疾病分类

    肿瘤科、皮肤性病科、口腔科

    疾病概述

    腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。由Billroth首次报道。并称为圆柱瘤。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔粘膜的基底细胞。
                   
    肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。病程较长，数月或数年。肿瘤一般不大，多在1～3cm，但有的体积也较大。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨；颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍；发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织。患者除晚期出现并发症使病情恶化外，一般无明显全身症状。

    疾病描述

    腺样囊性癌过去曾称“圆柱瘤”，根据其组织学形态，可以分为腺样、管状型及实性型，前者分化较好，后者分化较差。

    症状体征

    最常见于腭部小唾液腺及腮腺，其次为下颌下腺。发生舌下腺的肿瘤，多为腺样囊性癌。肿瘤易沿神经扩散，常出现神经症状，如局部疼痛、面瘫、舌麻木或舌下神经麻痹。肿瘤侵润性极强，与周围组织无界限。肿瘤易侵入血管，血道转移率高达40％，转移部位以肺部为最多见。颈淋巴结转移率低。

    治疗方案

    手术切除。手术设计时，应比其他恶性肿瘤扩大手术正常边界，术中宜兴行冷冻切片检查，以确定周围组织是否正常。术后常需配合放疗，以杀灭可能残留的肿瘤细胞。术后可选用化疗，以预防血道转移。