弥漫性血管内凝血

    中文又名: 弥漫性血管内凝血

    英文名称: DIC

    英文又名: disseminated intravascular coagulation

    疾病分类: 1.按发生速度分型： ­ 急性型 ­ 亚急性型 ­ 慢性型 ­ 2. 按代偿情况分型 More ...

    疾病简介

    在某些致病因子作用下，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，凝血酶增加，进而微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，继发性纤维蛋白溶解功能增强，导致患者出现出血，休克，器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。这种病理过程被称为DIC。

    症状

    症状详细描述

    四大改变（出血，休克，器官功能障碍，贫血）

    病因及发病机制

    1、引起DIC的基础疾病：引起DIC的基础疾病或病理过程称为DIC的病因，或称之为病因性疾病。DIC作临床诊断时必须考虑患者有无能引起DIC的基础疾病。遇到有容易发生DIC的疾病，且存在无法以现有临床证据解释的出血症状时，应想到是否存在DIC的可能。表49-1为DIC的一些常见病因，其中以感染、恶性肿瘤、急性早幼粒白血病并发DIC者为多见。产科意外并发急性DIC者其病情常十分凶险。

   2、触发凝血活化的因素：无论在何种原发病条件下，DIC往往通过一个或几个因素使凝血系统激活，触发和促进DIC发生、发展。这类因素被称为DIC的触发因素triggering factor)。 DIC的主要触发因素是：（1）组织损伤，释放组织因子(tissue factor，TP)；（2）血管内皮细胞(vascular endothelial cells，VEC)损伤；（3）细菌内毒素；（4）抗原-抗体(Ag-Ab)复合物；（5）蛋白水解酶类；（6）颗粒或胶体物质；（7）病毒或其它病原微生物。此外，尚有血管内溶血、补体活化成分、血管舒缩活性(α-肾上腺素能受激或低血压)、缺氧或低氧血症、自由脂肪酸或脂类物质人血等。

 3、引起DIC的原发疾病：

    感染性疾病：败血症，内毒素血症

    广泛组织损伤：大手术、大面积挫伤或烧伤   产科并发症：羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎滞留

    肝、肾疾患：急性肝炎、肝硬化、肾小球肾炎、肾移植排斥反应

    休克：大出血，过敏性和内毒素性休克

    恶性实体瘤：肺、消化及泌尿系癌肿，尤其在转移性癌肿多见

    急性白血病：急性早幼粒白血症

    胶原性疾病：类风关、SLE、硬皮病、新生儿硬肿症

    代谢性疾病：糖尿病、高脂血症

    心血管疾病：急性心肌梗塞，巨大海绵状血管瘤、心室或大动脉瘤

    血管内溶血：不适输血

    其它：主动脉内气囊装置，体外循环，顽固性腹水作静脉分流时，某些毒素或动物毒素。

    诊断

    DIC的诊断基本上根据DIC的病因学、发病学和临床表现特点，通过确定引起DIC的原发病、临床症状和实验室检查结果作综合分析，进行判断。总的来说，DIC的诊断有三原则：

    （1）应有引起DIC的原发病；

    （2）存在DIC的特征性临床症状和体征，如出血、循环功能障碍、某个或某些器官功能不全的症状或检查阳性结果；

    （3）实验室检查出、凝血指标的阳性结果，最基本的是血小板明显减少，Fbg明显减少(过度代偿型除外)，凝血酶原时间(prothrombintime，PT)明显延长，凝血时间延长，3P试验阳性和血凝块溶解时间缩短等。如检查结果出现矛盾，需要增加更具特异性的指标。例如，可定量测定血浆β血小板球蛋白(β-thromboglobulin，βTG)和血小板第4因子(Platelet factor4，PF4)的浓度以了解体内血小板的活化程度；测定血浆凝血酶-ATⅢ复合物(thrombin-anfithmmbin Ⅲ complex，TAT)：以于解血液中凝血酶生成的动态变化；测定血浆血浆D-聚体或纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物(plasmin-α2-antiplasmin complex，PAP)含量以了解是否存在继发性纤溶及估计继发性纤溶的程度等。

    在诊断DIC时，实验室诊断十分重要。由于DIC病因复杂，影响因素众多，发病不同阶段凝血、抗凝和纤溶系统各种指标的变化多样化，故对DIC的实验室诊断标准，各国、各地区有一定差别，但大多是以Colman早期所订标准为基础的。Colman的诊断标准是：血小板计数低于正常，PT延长，Fbg低于2g／L。如果这三项中只有两项符合，必须补做一项纤溶指标。例如3P试验是否阳性，凝血酶时间(TT)是否延长达3sec以上，或血浆优球蛋白溶解时间(ELT)是否缩短(<70rain)。

    预防

    DIC的防治要采取综合措施，主要原则如下：

    1、早期诊断和治疗：早期治疗需以早期诊断为基础。及早诊断和早期合理治疗是提高DIC救治率的根本保证。例如对超急性的DIC，如产科意外引起的DIC，真木正博主张采用床边检查。当血沉1h值<15mm或15min值在0-4mm，在肯定基础疾病条件下这种变化常与Fbg降低有关。床边检查血栓弹力图(thromboelastography，TEG)，有助于较快地同时分析机体凝血与纤溶两方面的基本状况，并有助于确定治疗措施。

    2、积极防治原发病：预防与迅速去除引起DIC的病因是防治DIC、提高治愈率的重要措施之一。例如，认真对孕妇进行出、凝血指标检查和产程监护；针对病因作抗白血病和抗癌治疗、抗菌治疗、抗休克治疗及保肝治疗等。

    3、抗凝治疗：DIC的基本发病机制是凝血亢进，故使用ATⅢ、肝素或其它新型抗凝剂以阻断凝血反应的恶性循环，是DIC的主要治疗手段之一。

    4、脏器功能的维持和保护：严重DIC的死因常与发生MSOF有关，故DIC防治需注意主要脏器的功能保护。明显的器官功能障碍应当采用适当的人工辅助装置，如血液透析、人工心肺机等。

    5、补充支持疗法：指在适当情况下应用新鲜全血或血浆、浓缩血小板血浆或各种凝血因子制剂，可能有助于纠正机体凝血于抗凝血间的平衡。但若在没有很好阻断凝血反应恶性循环的情况下使用这类制剂，反而会加重病情，故必须注意配合抗凝剂才使用。

    6、抗纤溶治疗：一般把抗纤溶疗法列为DIC的禁忌。但在急性早幼粒白血病，当有明显纤溶亢进和出血倾向时可考虑使用该法，有时会有很好的效果。现认为，急性早幼粒白血病主要因原发性纤溶亢进引起出血，故应用抗纤溶治疗能有显效。