淋巴细胞性白血病

概述

1847年德国病理学家鲁道夫·魏尔啸首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞(stem cell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。

病因

对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病。

1990年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的报导。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。

类型

白血病有多种类型，白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分，此外临床分急性和慢性白血病。

急性淋巴细胞性白血病（ALL）
急性骨髓性白血病（AML）
慢性淋巴细胞性白血病（CLL）
慢性骨髓细胞性白血病（CML）
年轻型骨髓单核细胞性白血病（JML）
T细胞淋巴性白血病(ATL)
成年人中最常见的是AML和CML，儿童中比较常见的是ALL。

急性白血病的特征是不成熟白血球剧增，这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5％以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞，而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。

慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞，这些细胞（白血球占多数）因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人，少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类，再依照诊断与分类决定治疗的方针。

症状

白血病的症状，主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于，白血球有穿渗进入组织的作用，部分症状也跟此种特性有关。（白血病的症状繁多，仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状，没有特殊性，拥有这里列举症状的人，不一定是得到白血病。得到白血病的病人，也不一定会拥有这描述的所有症状）

骨髓造血功能破坏引起的症状
容易发生青肿，点状出血：导因于制造血小板的巨核细胞减少，以致血小板缺乏。
贫血：制造红血球的母细胞减少，导致红血球的缺乏。容易在走动，或运动时发生气喘和晕眩。
持续发烧，感染经久不愈：大部分的白血球都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易受到感染。

血癌细胞穿渗组织引起的症状
淋巴结肿大
骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常会引起剧烈疼痛。
牙龈肿胀
肝脾肿大
头痛和呕吐：血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
皮肤出现硬块：因为为看起来呈微绿色，又称「绿色瘤」
心包膜或是肋膜腔积水

各类白血病的特殊表现
急性前骨髓性白血病：弥漫性出血
慢性骨髓性白血病：大部分病人血小板数目上升，脾脏肿大
慢性淋巴性白血病：很少发生在中国人身上，好发的年纪主要是在中年以后，尤其是老年人
急性淋巴性白血病：若是导致胸中膈淋巴腺肿大，往往压迫气管，导致「呼吸急促」咳嗽
T细胞淋巴性白血病：因为血中钙离子过高，导致脱水，意识不清，昏迷。

诊断

白血病是骨髓的病变，因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查，才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类，还需要额外的特殊检查，才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括：细胞生化特殊染色，流式细胞仪检查，染色体检查

治疗

主要治疗有下列几类化学治疗、放射治疗、标靶治疗。部分高危险性病人，需要进行骨髓移植。

存活率

在过去30年中，存活率提高了一倍，但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%，1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病，由于发现创新的治疗方式，存活率达高于此。譬如，自1970年代以来，在中国大量使用全反式维甲酸或三氧化二砷（），治疗急性早幼粒细胞白血病，获得重大的成就。此种创新的治疗，亦获得全世界血液科医师的一致肯定，成为标准的治疗方式。不但大幅度提高该型白血病的治愈率，而且大大地减少因为出血引起的并发症，使得可高达80%以上病人获救。而针对BCR-ABL基因的标靶治疗-Imatinib (商品名：Glivec 或 Gleevec)，可以有效控制慢性骨髓性白血病的病情，并且达到完全缓解。

白血病是一种原因未明的造血系统恶性肿瘤。其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生，浸润全身各组织和脏器，产生不同症状；周围血液血细胞有量和质的变化。每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞，大多数为红细胞。而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多，且多数的白细胞是不成熟的，为幼稚细胞，其存活期比正常情况下长。尽管这种白细胞数量很大，然而却不能像正常白细胞那样抗感染。体内这种白细胞的增多，会直接影响一些重要器官的功能，影响正常健康血细胞的产量。由于肿瘤细胞恶性增生，抑制红细胞和血小板止血的产生，甚至没有足够的正常白细胞抗感染，很容易受擦伤、出血、感染。

白血病有急性与慢性之分。急性白血病的癌细胞在其未成熟时就已经开始繁殖了。慢性白血病发展相对缓慢。根据 细胞的类型，白血病还可进行更深层次的划分。显微镜下可以清楚地观察到两种不同的白细胞：髓系白细胞和淋巴细胞。前者包含细小的颗粒和微粒，而后者则没有。

从白血病细胞类型，可分为粒细胞性、淋巴细胞和单核细胞性白血病等。

（一）急性白血病 急性白血病细胞弥温地浸润各种组织脏器，是引起临床表现的主要病理基础，骨髓受到侵犯，导致造血生长不良。急性淋巴球或淋巴母细胞白血症(ALL)在婴幼儿中最为常见，所以有时也叫婴幼儿白血病；中最为常见的是急性骨髓性白血病（ALL)。急性白血病若不加以治疗，几个月内就有致命的危险。

患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀，常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血，严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等，并出现进行性贫血，发展极为迅速。

疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓愈率也就越高。这里的缓愈指的是患者体内不再有癌细胞，骨髓表现正常。 自50年代起，由于化学疗法取得了重大进展，更多的人存活时间更长了。对于的淋巴性白血病(ALL)，其缓愈率在80％-90％之间，若完全治愈的话，有40％的患者还可再多存活5年；对于骨髓性白血病(AML)，其缓愈率在60％-70％之间，若完全治愈，有20％的患者至少还可存活3年。

对于该病患者，最紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学治疗，给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，注意口腔卫生，加强护理，进行无菌隔离，定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少，通常要进行血液和血小板输送，以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学治疗过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。 ALL型患者在医院进行几个星期的治疗便可等到满意的缓愈。要控制病情，患者还要继续接受1个月或更多时间的低剂量的化学治疗和辐射治疗，以彻底清除癌细胞。

对于急性骨髓性白血病(AML)比较好的办法是延长其缓愈朗，能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否，骨髓移植必须组织类型相容，遗传特点近似，通常选其家庭成员作为骨髓捐**。

骨髓移植分三个时期：准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞，通常采取化学疗法，有可能的话用机械方式把癌细胞从血液中分离出来。手术期内，通过化学方式把骨髓清洗干净，以避免与新注人的骨髓相排斥，然后接受捐**大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期，新植入的骨髓还没有开始生产白细胞，病人随时都有可能因感染而致死。直至2-6个星期之后，新骨髓才开始有效地生产血细胞。骨髓移植非常昂贵并且危险性极大，但它给AML型患者以及ALL型复发患者一个很好的生存机遇。

（二）慢性白血病 成年人较多患有慢性白血病。慢性淋巴球白血病(CLL)是最为良性，属缓慢发展型，通过用药可有效得到控制，如果早期发现甚至无需用药治疗。

慢性骨髓性白血病(CML)是较为棘手的一种，因为此病一旦发展无法控制，一般仅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL)进程缓慢且通常为老年人患有，一般的治疗趋向于保守治疗。随着症状消失，该种病也就无需治疗了。如果淋巴结或其他器官出现肿胀，可通过一些口服化学品加以控制，所有CLL型患者都能过正常人的生活。在没有发展为急性血癌之前，口服药可有效地控制。

CML型患者的症状达好几年，CML型患者若摄取干扰素，还可把生命延长的更长。但不管如何治疗，所有的CML型白血病最终都要发展为急性白血病，所以大夫一般建议患者进行骨髓移植。化疗对于白血病患者是基本的治疗，接受化学治疗的病人都经历了副作用的不适。许多放松疗法--包括针灸、按摩、瑜珈、气功、药物或程序肌肉松弛都可帮助减轻化疗引起的疼痛及恶心。同时注意摄取一些能增强免疫能力的维生素、营养物质和其他中药。

以上4种还可继续细分，其他一些很少见的包括：多毛细胞、巨核细胞白血病、嗜碱性细胞白血病以及嗜曙红细胞白血病等。 染色体变异与白血病有着直接的关系。环境因素对白血病的发展亦有影响。

调查表明，吸烟者比不吸烟者更容易患有某种白血病。研究表明，长时间置身于辐射、多种化学气味以及低频电磁场中都可能导致白血病。 由于多种白血病在早期都没有明显的症状，大多在进行内科检查或例行的血液检查中无意发现的。如果患者淋巴结增大，消瘦，低热，出血倾向，乏力，虚弱，牙床肿大，胸骨压痛，肝脏和脾脏增大，易擦伤或出现皮疹就应怀疑是否患有白血病。血液检查中发现不正常的白细胞就应进行进一步诊断。为确诊，还需用从骨盆处取样对骨髓进行活检，以确定癌细胞类型。