急性白血病的临床表现

　　急性白血病起病一般比较急，但也有缓慢起病者。起病急者急性淋巴细胞白血病（简称急淋）多于急性非淋巴细胞白血病（简称急非淋），急淋罕见有白血病前期表现；缓慢起病者主要见于急非淋。各种类型的急性白血病常有共同的临床表现。因正常的血细胞减少，导致贫血、出血、继发性感染和发热；因白血病细胞广泛浸润各组织脏器，导致肝、脾淋巴肿大及其它器官功能障碍。
（1）贫血：

　　急性白血病患者贫血的症状常出现得早而且严重，呈进行性发展，确诊时约60％以上患有血红蛋白低于60g／L。贫血发生的机理和以下因素有关：1）红细胞生成减少：白血病细胞可抑制正常多能干细胞和红系祖细胞，并可破坏红系诱导微环境，导致红细胞生成减少；2）无效性红细胞生成：DiGuglielmo综合征和某些急非淋白血病可见幼红细胞增生，其发生贫血机理与无效性红细胞生成有关；3）溶血：某些急性白血病可存在隐性溶血，DiGuglielmo综合征的红细胞寿命缩短，由于造血代偿能力降低，也会发生溶血性贫血；4）失血；5）化疗药物引起的贫血包括抗代谢药产生药物性巨幼红细胞性贫血。

　　总之，急性白血病发生贫血的原因是综合的，但主要原因是红细胞生成减少。
（2）出血：

　　以出血为早期表现者占急性白血病的38.6％。急性白血病的死因分析中，62.24%死于出血，其中87%为颅内出血。血小板减少是急性白血病出血的最重要原因。

（3）感染和发热：

　　急性白血病以发热为早期表现者占52％，发热常伴有感染。其中以口腔炎最多见，齿龈炎或咽峡炎严重时可发生溃疡，甚至坏死。肛周炎或肛旁脓肿及肺部感染也甚常见，严重感染常导致败血病和菌血症。

（4）淋巴结和肝脾肿大：

　　淋巴结肿大以急淋发生率最高，初诊时可达80％，尤见于T细胞、B细胞和前B细胞型急淋，常有淋巴结显著肿大。

（5）骨和关节表现：

　　骨痛以急淋多见，初诊时有骨、关节症状者急淋11％，急非淋占2％。慢性粒细胞白血病急变有显著骨痛，剧烈者可呈持续性有炸裂感。胸骨下端压痛也甚常见。伴骨髓坏死者也不少见，易发生于儿童急淋。以关节肿为起病症状者多见于小儿。

（6）眼部表现：

　　白血病的眼部表现常由浸润或出血引起，白血病细胞可直接浸润视神经、脉络膜、视网膜及供应眼球的血管，引起相应的症状，出血比浸润常见。绿色瘤或粒细胞肉瘤好发部位为眼眶，可致突眼。

（7）口腔表现：

　　急性白血病的口腔表现可由浸润、感染和出血引起。白血病细胞浸润可引起巨舌或齿龈增生。出血与粘膜溃疡甚为常见。

（8）肺部表现：

　　急性白血病的肺部表现可由感染、浸润及白细胞淤滞等引起。

（9）心脏表现：

　　心肌和心包的浸润常见，多见于急淋，以心肌浸润为主，偶有心包炎，亦可有出血而无浸润者。可表现为心肌炎、心律紊乱、心衰，偶有心包炎表现。

（10）胃肠道表现：

　　白血病本身可导致肠道出血、腹泻、粘膜炎和肠梗阻等。腹痛可因白血病浸润、炎症、肠梗阻及肝脾包膜胀痛等引起。

（11）泌尿生殖系统表现：
　　约有2％急性淋巴细胞白血病例在初诊时有睾丸白血病。受累睾丸呈弥漫性肿大，质软，浸润常有双侧性。白血病肾脏浸润率可达52％。

（12）皮肤表现：

　　白血病的皮肤表现分特异性和非特异性皮损两类。特异性皮损是由白血病细胞浸润所引起的，非特异性皮损是由皮肤感染和出血所致。

（13）神经系统表现：
　　约有2％急性白血病初诊时有脑膜白血病，如未进行中枢神经系统白血病预防处理，则70％的急淋、20％～40％儿童及5％急非淋白血病可发生脑膜白血病。

（14）内分泌系统表现：
　　白血病细胞常浸润甲状腺，但引起甲状腺肿大及功能改变者罕见。白血病可累及下丘脑和垂体后叶，并导致尿崩症。

（15）代谢紊乱表现：
　　最常见的代谢紊乱是高尿酸血症。严重者可出现尿痛、少尿、尿流中断、蛋白尿甚至急性肾功能衰竭。