脑血管网织细胞瘤的MRI和CT表现

　　血管网织细胞瘤是颅内少见的肿瘤，笔者收集经手术、病理证实的11例血管母细胞瘤进行回顾性分析，探讨影像学特征以提高诊断与鉴别诊断的水平。
　　
　　1 材料与方法
　　
　　1.1 一般情况 本组11例，男8例，女3例;年龄15～47岁，平均31岁。
　　
　　1.2 临床表现 头痛、头晕，间歇性加重伴恶心呕吐11例，视物模糊及眼底水肿8例，行走不稳7例。病史1周～1年余，1例有家族史。
　　
　　1.3 影像检查 11例均做颅脑CT及MRI检查，1例同时行上腹CT。CT使用SHIMADZUSCT-4500TE型扫描机及Marconi UltraZ螺旋CT扫描机，常规使用头托，其始线OM线，层厚5～10mm。磁共振机使用ASM-015P低场磁共振机，采用自旋回波(SE)序列、T1WI(TR400 ms TE18 ms)，层厚5～10mm，间隔1.5～2mm，常规横轴位加矢状位及冠状位扫描。
　　
　　2 结果
　　
　　2.1 肿瘤部位、大小 右侧小脑4例，左侧3例，蚓部3例，延髓1例。肿瘤最大者5.0cm×4.5cm,小者1.5 cm×0.7cm，2例为二及多个病灶外，余均为单发。
　　
　　2.2 肿瘤的形态及表现 囊结节型5例(单发4例，多发1例)，呈大囊小结节;实质型2例，呈椭圆形或不规则形肿块。囊-实质性型4例，呈实质肿块内囊与肿块相连。
　　
　　CT并MRI检查共11例。瘤壁结节型，CT平扫示病灶呈圆形或类圆形低密度影。瘤结节呈等密度或高于囊液的略低密度灶，MRI表现为囊性，内有壁结节，囊腔张力高，边缘光滑，境界清楚，囊液T1WI信号稍高于脑脊液，T2WI为均质性高信号，壁结节为0.3～1.5cm大小附着瘤壁，T1WI信号稍高于囊液，T2WI呈稍低于囊液而高于脑实质信号，2例瘤结节内见有血管流空低信号。CT或MRI增强示瘤结节高度强化，瘤壁呈无强化(4例)或轻度强化(1 例)，2例瘤内见条状分隔，囊液无强化。实质型或囊-实质型，CT平扫实质部分呈等或高于囊液的略低密度，MRI平扫T1WI信号高于囊液，T2WI呈稍低于囊液而高于脑实质信号，CT或MRI增强示瘤实质部高度强化T1缩短。
　　
　　2.3 并发症 11例均伴有四脑室受压、移位导致不同程度的脑积水。1例小脑及脊髓多发病灶腹部CT见胰腺多发囊肿。
　　
　　3 讨论
　　
　　3.1 病因病理 血管网织细胞瘤为颅内血管丰富的肿瘤，又称血管母细胞瘤、海绵状血管内皮瘤、Lindau囊肿、Lindau瘤、血管网状细胞瘤。病理上血管网织细胞瘤为起源于中胚层血管组织的良性肿瘤。肿瘤多发于血管周围，血供丰富，多无纤维包膜。部分肿瘤内可见囊腔，可有多个囊腔，单个囊腔常很大，而肿瘤实质部分却很小。囊腔内可见蛋白质、脂肪、胆固醇等，无含铁血红素，钙化、出血少见。血管网织细胞瘤是成年人后颅窝常见的肿瘤之一，占后颅窝肿瘤的7%，好发于中青年人，本组平均年龄为31岁。男性稍多于女性。血管网织细胞瘤常发生于中枢神经系统，特别是后颅窝内四脑室周围的四脑室出口处、脑干、下蚓部。其次是小脑半球、颈髓上部。CPA、大脑半球少见。可发生于脑内、脑室、脑膜、脑池。发生多个病变时，应考虑VonHippel-Lindau综合征(VHL)，并应进行全身检查。
　　
　　3.2 影像表现 血管网织细胞瘤影像上，根据囊腔占肿瘤实质部分大小可分为囊结节型、实质型、囊实质型。CT图像上以“大囊小结节”为特征[1]。本组11例肿瘤(46%)以此为主要表现。肿瘤实质部分多为等密度影或低密度影，边缘欠清，密度均匀，少见钙化及出血。囊性部分常为低密度影，密度均匀。肿块周围可见低密度水肿。大的病变常可引起四脑室受压变小，梗阻型脑积水，小脑扁桃体下疝。MR图像上：肿瘤实质部分常见等T1等T2信号，信号均匀，边缘欠清。囊性部分为长T1长T2信号，信号均匀。肿瘤周围可见长T1长T2信号水肿，有时肿瘤的边缘可见血管流空影，囊结节型是最典型的类型，表现为大囊小结节，在 T1WI呈低信号，在T2WI呈高信号，因囊内蛋白质含量高，不同于脑脊液信号。Gd-DTPA增强扫描囊壁小结节表现为明显的异常对比增强，囊壁则不强化。血管网织细胞瘤可压迫周围脑组织、脑室，引起梗阻性脑积水，小脑扁桃体下疝及其他占位征。增强扫描时可见肿瘤实质部分均匀增强。囊腔及囊壁部分不增强。文献[2]认为：实质型MRI表现不典型，瘤内或瘤周可见大量血管流空影。本组仅2例为实质型，瘤结节内均可见血管流空低信号影。小脑血管网织细胞瘤可并有脊髓病变，或为肿瘤的一部分，或为继发性脊髓空洞，VHL常伴有中枢神经系统以外病变，主要包括视网膜及视神经血管母细胞瘤、肾皮质和胰腺囊肿、肾上腺嗜铬细胞瘤和附睾状囊腺瘤。患者直系亲属中也有肝脾或肺的血管瘤和囊肿、肝细胞腺瘤和癌、副神经节瘤、甲状腺、胰腺、胃肠道的内分泌肿瘤及各种中枢神经上皮肿瘤和脊髓空洞症等疾病的危险。一小部分血管网织细胞瘤出现红细胞增多症。文献认为40%的VHL病人有血管网织细胞瘤，约10%～20%血管网织细胞瘤患者是VHL的一部分，因此当发现血管网织细胞瘤时应注意对其他器官的检查，以除外VHL。本组1例小脑及延髓多发灶合并胰腺多发囊肿。
　　
　　3.3 鉴别诊断 血管网织细胞瘤具有典型表现者，CT、MRI诊断并不困难，对于部位及征象不典型者应与以下肿瘤鉴别：(1)胶质细胞瘤，青少年多见，多发于小脑半球。 CT平扫示囊壁厚薄不均，壁结节不规则，瘤体呈低、等混杂密度或伴有钙化。增强扫描肿瘤呈不同程度强化，并与血脑屏障破坏呈正相关，但CT值仍低于血管网织细胞瘤。MRI显示病灶呈长T1长T2信号，瘤周围有较严重水肿，瘤壁不规则强化。尤其幕上血管网织细胞瘤合并水肿，有不是血管网织细胞瘤好发部位，更易误诊为胶质细胞瘤，如瘤内及瘤周出现异常血管，有助于二者鉴别。(2)转移瘤： CT或MRI显示多发病灶，瘤周围水肿广泛且严重，肿瘤强化不均匀。但与后颅窝单发囊边的转移瘤鉴别诊断有一定困难。血管网织细胞瘤无水肿或水肿轻，强化明显而年龄轻。结合前者年龄大，病程短，发展快，可找到原发病灶，诊断一般不难。(3)动静脉畸形(AVM)：实质肿块型血管网织细胞瘤由于血窦丰富或伴粗大异常血管，CT可误诊为AVM。但AVM常伴有出血或钙化。增强扫描示瘤灶呈扭曲蚯蚓状强化。MRI见团状或蚯蚓状血管空流信号。一般无占位效应，更无瘤周围水肿。总之，血管网织细胞瘤的CT、MRI诊断，即要注意典型征象，又要熟悉不常见部位和少见征象的血管网织细胞瘤的表现，才能做出正确的诊断和鉴别诊断。