子宫肉瘤

      子宫肉瘤(sarcoma of uterus)是女性生殖道恶性肿瘤中较为罕见，但恶性程度很高的肿瘤。多见于绝经前后的妇女。子宫肉瘤可原发于子宫颈或子宫体，发生于宫体者约为宫颈的5～15倍。
       病理改变
       　 一、子宫平滑肌肉瘤 一般可分为原发性及由子宫平滑肌瘤恶变而来的继发性两种。但在临床上两者不易鉴别。肿瘤可发生在子宫的粘膜下、肌层内、浆膜下或阔韧带内(质比肌瘤较脆)。可有清楚的假包膜，但也可弥漫状生长，与肌层没有界限。发生在宫颈者似宫颈肌瘤，有溃烂时可似溃疡型宫颈癌。肿瘤切面呈灰白色或粉黄色，可呈生猪肉状、鱼肉状或脑组织样，有的区域可有出血、囊变或坏死区。
       镜检可见平滑肌细胞增生，排列紊乱，漩涡状结构消失。细胞大小形态不一致，核异型性明显，染色质多、深染、分布不均匀，核膜不清，核仁明显，有多核巨细胞出现。根据瘤细胞的形态，肉瘤可分’为梭形细胞型、圆形细胞型、巨细胞型及混合型。有的继发性肉瘤中可见到正常的肌细胞过渡到恶性细胞的各个阶段。近年来较注重按核分裂相的多少来区分恶性度的高低，Conley认为每10个高倍镜视野(high power field，简写为HPF)中少于5个细胞分裂相(5／10HPF)为低度恶性的平滑肌肉瘤(但Kempson等认为是生长活跃的平滑肌瘤)。也有人认为细胞分裂相＜5／10HPF时，如有血管内瘤组织浸润，应诊断为肉瘤，属低度恶性；5～10／10HPF为中度恶性；＞10／10HPF为高度恶性。但多数作者认为核分裂相多少不是确定肿瘤恶性度的唯一标准，还应参照有无血管内或淋巴管及周围平滑肌组织的浸润来全面评价。
       二、子宫内膜基质肉瘤 多数来自子宫内膜，呈息肉状，突入宫腔或突出于子宫颈口外，约3／4的病例显示向肌层侵蚀。切面呈灰色或黄色，状如鱼肉，局部有出血、坏死或囊性变。
       镜下所见：瘤细胞纵横交错排列，呈弥漫分布，排列较疏，且常在血管周围。胞浆多少不等，核染色质多而深染，有明显的异型性，核分裂相较为多见，且＞5／10HPF，核分裂相愈多，恶性程度愈高。
       三、内淋巴基质肌病 由圆核与致密胞浆之基质细胞小结构成，常与子宫内膜基质肉瘤混误。二者之鉴别在于每IOHPF之核分裂相。内淋巴基质肌病之核分裂相＜5／10HPF，且有推挤(pushing)甚于浸润之边缘。故此类肿瘤并非真正之肉瘤，其5年存活率可达95～100％(Blythe与Bari，1983)。
       四、葡萄状肉瘤 为一种少见而恶性度极高的肿瘤，见于婴，可来自子宫颈内膜，亦可由阴道上段生长，肿瘤带有长蒂，远端呈透明质软的圆形膨大，形成葡萄状，故名。
       镜下表现为粘液样瘤组织，在间质中可见到小圆或索状深染的棱形或星形的未分化细胞，有时细胞内可找到横纹。因多发生于，故有将葡萄状肉瘤称为胚胎性肉瘤(embryonal rhabdomyosa-rcoma)。
       五、子宫混合性中胚层肉瘤 一般认为，此种肿瘤来自苗勒氏管衍生物中分化最差的子宫内膜基质组织，可为结缔组织、软骨组织、骨组织、横纹肌或／及平滑肌组织，有时出现上皮(癌)的成分。其中所含为正常存在子宫之成分者，属同种组织肉瘤；所含为正常不存在子宫之成分者属异种组织肉瘤。
       此瘤多发生于子宫体底部或前壁的子宫内膜，多数呈息肉状肿物，向宫腔以至宫颈口处突出，质软而脆，切面呈灰黄色，并有出血、坏死和小囊。
       镜下所见：此类肿瘤结构极为复杂，患者年龄越大，肿瘤所含的组织类型越多。瘤细胞具有双向分化的特性，有癌与肉瘤两种成份，但一般表现以肉瘤为基础。肿瘤细胞有的较为原始，有的则为高分化的横纹肌纤维、软骨、骨及／或脂肪。癌与肉瘤混合者，癌的成分多为腺癌或鳞状细胞癌。
       　
       临床表现
       　 一、子宫平滑肌肉瘤 是最常见的子宫肉瘤，占所有子宫肉瘤的50～60％，发病年龄为25～75岁，平均发病年龄为50岁，较年轻的病人似比绝经后的病人有较好的预后。
       肉瘤生长在子宫肌壁之内时可无症状，突入官腔后，则不正常的子宫出血是最常见的症状，可发生在大约60％的病人。有半数病人可有不等程度的腹痛或不适。也有部分病人诉有胃肠道或泌尿道症状。大约有10％的病人诉有腹部包块。妇科检查，有的很难与子宫肌瘤相区别。肿块可硬可软，表面可呈结节样或仍保持光滑。偶尔，有蒂的肿瘤可突出宫颈。有的可与肌瘤并存。肿瘤晚期可转移到盆腔及腹腔各脏器，常伴有血性腹水。子宫肉瘤生长迅速，尤其在绝经后。如原有子宫肌瘤突然发展较快，应考虑肌瘤恶性变之可能。
       二、子宫内膜基质肉瘤 子宫内膜基质肉瘤是子宫肉瘤中最少见的一种，平均发病年龄为45岁(30～75岁)。最常见的症状为不规则阴道出血，有时伴有腹痛或腰痛。妇科检查可发现子宫体增大、质软。如有息肉状物突出于宫口处，其表面可有溃疡、坏死、出血等。主要临床表现与子宫平滑肌肉瘤相似，但其恶性程度更高。在早期即有局部浸润或直接蔓延；晚期则沿血管或／及淋巴管转移。
       三、子宫内淋巴基质肌病 子宫内淋巴基质肌病并非真正的肉瘤，但有恶(复发、转移)。发病的年龄为40～50岁。症状与子宫平滑肌肉瘤相似，可有不规则阴道流血、腹部不适及腹块。妇科检查，子宫增大及／或有周围组织的浸润感。
       四、子宫混合性中胚层肉瘤 占所有子宫肉瘤的30～40％，通常发生在绝经后的妇女。最常见的临床表现为不规则阴道流血，特别是绝经后出血；常伴有血性或臭性白带，下腹部不适和疼痛。晚期病人可出现腹痛乙腹胀、血性腹水、恶病质等。妇科检查可发现子宫增大而软，子宫口张开并上缩，有息肉样物经宫口突出于阴道内。此肿瘤恶性程度极高，除局部侵犯宫体及宫旁组织外，可转移至盆腔、腹股沟及腹膜后淋巴结，也可转移至胸膜、肺、心包、肝、肾及骨等处。
       　
       临床分期
       　
       子宫肉瘤的分期尚未统一，多数采用FIGO关于子宫内膜癌的分期，这里介绍较简单实用的国际抗癌协会(UICC)关于子宫恶性肿瘤的分期：
       Ⅰ期：肿瘤限于宫体；
       Ⅱ期：肿瘤已达子宫颈或子宫浆膜层；
       Ⅲ期：肿瘤侵及子宫外或盆腔脏器，
       Ⅳ期：肿瘤转移到上腹部或远处脏器。
       　
       　
       临床诊断
       　
       目前尚无好的早期诊断方法。由于子宫肉瘤在临床上少见，故常被误诊为子宫肌瘤，但如原有子宫肌瘤迅速增大，尤其是绝经后不仅未缩小，反而不断长大，伴有阴道出血、腹疼等症状，应考虑子宫肉瘤的可能性。
       此外，通过宫腔吸液涂片的细胞学检查、分段诊刮子宫内膜及病理学检查、宫颈口瘤组织活检等，可提高术前诊断率。有些继发性肉瘤与肌瘤相似，肉眼不易辨别，术中应作冰冻切片检查，但偶有亦难明确诊断者。
       肉瘤常有向肺转移的倾向，特别是子宫内膜基质肉瘤；因此，为患者作体检时，应常规作胸部X线透视，必要时作摄片或X线断层照片。在术中如发现子宫或卵巢血管内显示蚯蚓状白色瘤栓者，亦应作冰冻切片检查。
       其他更少见的子宫肉瘤，如淋巴肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤等与前述较多见者之症状与体征相似，须赖术前、术中或术后组织病理学检查方能鉴别。子宫肉瘤与子宫其他肿瘤之鉴别亦往往如此。