先天性白内障

　　[概述]

　　先天性白内障是胎儿在发育过程中晶状体发育、生长障碍所引起。发生原因有内源性和外源性两种：内源性与染色体基因有关，有遗传性；外源性是指母体或胎儿的全身性疾病对晶状体造成的损害，如母亲在妊娠前3个月内患病毒感染，如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎等或甲状腺机能不足、营养不良、维生素缺乏等，均可引起先天性白内障。

　　[症状体症]

　　1.先天性白内障多为双侧、静止性，少数出生后继续发展，偶有至儿童期或少年期才开始影响视力者； 2.按晶状体混浊的形态、部位分为六种类先天性白内障，常见的有： (1)前极白内障 (1)因胎胚期晶状体泡沫以外胚叶完脱离所致。 (2)双眼晶状体混浊对称，位于晶状体前囊的正中，成一圆点状，有时突出于前房呈金字塔形，一般范围较小，不影响视力。 (2)后极白内障 其混浊位于晶状体后囊正中，此种白内障虽然多为静止性，但因接近眼球光学结点，固对视力有影响。 (3)绕核白内障(板层白内障)：较常见，双侧对称，胚胎核多；较透明，其特征是围绕胎儿核的板层混浊，在核周围有许多带形混浊包绕，并有许多条索样混浊骑跨在带形混浊区的赤道上。其视力下降程度与中央区核混浊的大小及密度有关。 (4)冠状白内障 (1)常双侧对称，不少有遗传因素； (2)晶状体混浊多在青春期后不久出现，位于周边皮质深层，混浊呈大小不等的短棒状，水滴状，其圆端指向中央，放射状排列，形如花冠。 (3)为静止，晶状体中央透明，不影响视力。 (5)全白内障 (1)双侧对称的晶状体完全混浊。 (2)可以是遗传性，常合并其他眼部畸形，也可以由子宫炎症引起。 (6)膜性白内障 (1)为完全性白内障液化所致。 (2)两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞，使膜性白内障呈厚薄不均的混浊。

　　[诊断依据]

　　1.有遗传史，与染色体基因有关，或者母体怀孕最初3个月时患风疹，水痘或腮腺炎病等病毒感染病史。 2.自幼发生为双侧性，静止性，仅少数病例出生后可继续发展，混浊区与透明区分界清晰。 3.混浊部位和范围，形态决定了混浊和视力下降的程度。

　　[治疗原则]

　　1.静止性：对视力影响不大者，一般不需要治疗。 2.明显影响视力者，应尽早进行手术治疗，一般宜在3￣6月时进行手术，最迟不超过2岁。 3.术后要及时进行屈光矫正，包括眼镜、角膜接触镜等，3岁以上可植入后房型人工晶状体。 4.白内障手术后应及时地积极治疗弱视。

　　[疗效评价]

　　1.治愈：伤口愈合良好，术后无并发症，无合并眼部其他先天异常及弱视者术后视力有所提高。 2.好转：有手术并发症，视力略有提高。 3.  严重手术并发症，视力无提高或失明。

　　[专家提示]

　　本病应与视网膜母细胞瘤、晶状体后纤维症、原始玻璃体增生症及外层渗出性视网膜病变等鉴别，以免延误治疗。影响视力，阻碍视功能的先天性白内障应尽时早施行手术，并应注意手术后对弱视的防治。