多发性眶内先天性上皮样囊肿简单病历

  　 上皮样囊肿是脑囊肿中的良性肿瘤，常发生于眼肌圆锥外，多附于眶内上或中上壁，可为哑铃状，颅内、眶内各有一部分。

  　 女, 5 岁。左眼球突出5 年, 加重伴眼胀半年,以眼眶内肿物入院。患儿于出生后被发现左眼球突出, 未做诊治。近半年眼球突出明显, 伴有眼胀。查体: 全身一般情况正常。视力: 右眼1.0 , 左眼0.2 。小瞳孔。验光: 右+0.25DS 联合1.0 , 左- 1.00DS = + 1.50 DC ×90°= 0.5 。左眼球向前稍外方突出, 眼球向内上、内侧、内下方转动轻度受限。眼球突出度14/17/94 mm。左内上方眶内间隙可触及边缘较软的圆形肿物, 界清, 无压痛。眼底无明显压迹。黄斑中心凹反光点存在。CT 示: 左眼眶内侧有一115 cm ×017 cm 大小长圆形肿物。肿物中有隔分为上下2 个球形, 边界清楚, 质地较均匀。眶内侧骨壁未见破坏, 临床诊断为左侧多发性皮样囊肿。住院半个月后实施眼眶肿物摘除术, 采用内上方入眶,术中见相连的2 个肿物分别位于眼眶内侧和眶内下方的筛窦外侧, 而不在筛窦内。眶内壁骨壁完整, 肿物与筛窦无交通,肿物为囊性。先摘除眶内侧肿物, 囊腔内有乳白色液体和豆渣样物, 再摘除眶内下方囊肿, 手术顺利。术后5 天拆线。出院视力: 右= 1.0 , 左= 0.5 。睑裂开大双侧对称。眼球突出度13/12/94 mm。眼球向各方向转动正常。

　　病理检查: 灰红色囊壁组织3 块, 共2 cm ×1cm ×015cm ,质软。光镜: 囊壁腔面衬覆单层扁平上皮和双层立方、柱状或纤毛柱状上皮, 少数为复层上皮。囊壁为纤维结缔组织。其内血管丰富、有出血、局部囊壁内有粘液和浆液混合腺,呈小叶状排列, 小叶内有导管。病理诊断眼眶内先天性上皮样囊肿。

　　本病较罕见, 光盘检索国内近10 年来未见报道。教科书仅有表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤的描述。前2 种囊肿均由外胚层形成, 囊壁鳞状上皮, 因体表皮肤均为鳞状上皮,故习惯称为表皮样囊肿。畸胎瘤则由3 胚层组织形成, 其成分较复杂, 含有皮肤、骨、内脏组织等。上皮样囊肿无以上外胚层、中胚层成分, 仅有内胚层的上皮和腺体。根据术前检查和术中所见, 本囊肿紧靠筛窦骨壁外侧, 与筛窦, 鼻旁窦无交通, 可能在胚胎发育过程中, 筛窦粘膜腺体迷离或错构在筛窦骨壁外侧, 出生后继续生长, 腺体分泌物不能通过体腔排出, 致使腺体导管分泌物潴留扩张, 而形成囊肿, 囊内物为腺体分泌物和脱落坏死的上皮成分, 成为肉眼所见的乳白色脓液和豆渣样物。本病与筛窦囊肿不同。后者由于筛窦粘膜慢性炎症引起粘膜腺体导管堵塞, 分泌物不能排泄,逐渐潴留于腺腔和导管内, 形成潴留囊肿, 属后天性, 位于筛窦内。而本病囊肿位于筛窦骨壁外, 与筛窦不通, 经手术完整摘除后, 可以痊愈。