肾错构瘤

　　概述

　　肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错枸瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。

　　临床表现

　　1.肿瘤在肾内多无症状； 2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块增大及内出血症状。

　　诊断依据

　　1.上述症状和体征； 2.尿路造影示占位性病变； 3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。 4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。 5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。

　　治疗原则

　　1.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。小肿瘤可长期随访，不作处理。 2.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时，可行选择性血管检查肾部份切除或肿瘤单纯切除术。 3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。

　　用药原则

　　抗生素仅作术前预防感染或并发感染时控制感染用。

　　辅助检查

　　肾错构瘤诊断所需检查框限以“A”为主。

　　疗效评价

　　1.治愈：手术切除肿瘤，临床症状消失，伤口愈合。 2.好转：(1)双肾肿瘤作手术摘除部份，肿瘤残存；(2)肾功能欠佳。 3.未愈：肾肿瘤未切除，症状和体征无改善。

　　专家提示

　　定期健康检查可早期发现肿瘤，急性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性，应想到本病的可能性。