下丘脑综合征与不育

　　下丘脑是大脑皮质下植物神经和内分泌的最高中枢，是下丘脑—垂体—睾丸轴的控制中心，因此下丘脑的病变可引起机体内分泌功能紊乱。下丘脑综合征(HTS)系下丘脑的各种病变引起的一组以内分泌代谢障碍为主，伴植物神经系统功能紊乱症候群，包括睡眠、体温、进食、性功能障碍、尿崩症、精神异常等。

　　【病因】

1．感染性疾患  如病毒性脑炎、流行性脑炎、结核性化脓性脑膜炎、天花、麻疹等疫苗接种引起的脑炎。

2．肿瘤  嫌色细胞瘤、嗜酸或嗜碱细胞瘤、浆细胞瘤等。

3．肉芽肿性损害  网状内皮细胞增生症、结节病、结核瘤等。

4．先天性或遗传因素  如kallmann综合征，可出现生殖发育不全、幼童、睾丸发育不良。

5．退行性病变  结节性硬化、脑硬化、神经胶质增生等。

6．血管损害  脑动脉硬化、脑动脉瘤、系统性红斑狼疮。

7．物理性因素  脑外伤、手术切除垂体柄、放疗致放射性坏死。

8．脑代谢病  CO2麻醉、急性间隙发作性血卟啉病。

9．药物影响  氯丙嗪、利血平等。

10．功能性障碍  因环境变化、精神创伤引起阳萎。

　　【临床表现】 

　　下丘脑体积虽小，其功能十分复杂，由于病变部位不同，可表现为复杂的临床症候群。

1．内分泌功能障碍   怕冷、少汗、脱发、多饮、多尿、尿崩症、肥胖症、减退、阳萎、性早熟或性功能发育不全。
2．占位性病变而引起颅内压高表现   头痛、呕吐、视力减退、视野缩小。
3．摄食障碍   贪食，过度贪食伴极度肥胖；厌食，过度厌食伴极度消瘦。
4．睡眠和意识障碍   可表现为嗜睡或失眠。
5．体温调节障碍   发热可为低热37．5℃以下，高热呈弛张型或不规则型；亦可表现为体温过低。
6．精神障碍   表现为过度兴奋、哭笑无常、幻觉及激怒等。
7.遗传性下丘脑疾病   如Kallmann’s综合征表现。

　　【诊断】  

　　引起下丘脑综合征的病因很多，有时诊断比较困难，必须详问病史，综合分析各项检查结果。除诊断本症外尚须进一步查明病因，常用检查：①测下丘脑释放激素水平；②测垂体及靶腺内分泌激素水下及行TRH、LRH兴奋试验及胰岛素耐量试验；③脑脊液检查；④脑电图；⑤X线头颅平片、脑血管造影、头颅CT及MRI。

　　【治疗】

　　1．病因治疗  对肿瘤可采取手术切除及放疗，对炎症选用抗生素，由药物引起立即停用有关药物，全身其它疾病影响所致者应治疗原发病，精神因素引起者需进行精神治疗。

　　2．特殊治疗  有垂体前叶功能减退者可根据靶腺功能减退程度补充各项激素行药物替代治疗；尿崩症可用双氢克尿噻、啶，重者需肌注尿崩停；溢乳者可用溴隐停治疗；对促性腺激素不足引起的生殖无能症，可用绒毛膜促性腺激素联合丙酸睾丸酮治疗；Kallmann综合征可采用脉冲式GnRH治疗即“人工下丘脑”：用一个便携式微量输液泵来模拟GnRH脉冲释放，定时定量地向体内注入LHRH类似物。

　　3．对症治疗  下丘脑性发热者可用阿司匹林等退热或物理降温以及人工冬眠等方法治疗。