心脏内粘液瘤的病理改变

       【病理改变】

       无论是单纯的或复杂的心脏粘液瘤，其瘤体本身的病理形态并无不同。

      （一）肉眼观察

       瘤体形状与色调：瘤形多种多样，极不一致，可呈圆球形、卵圆形、不规则形，多有深浅不一的切迹，或呈分叶状、菜花状、佛手状、成熟的成患葡萄状、息肉状。息肉状者置盆水中时呈漂浮伪足状。基本色调为淡黄色，可有散在或成片的深，其深浅程度个体差异极大。由于出血及其时间长短可呈鲜红、深红、暗红、淡紫以及黑紫色。

       瘤体性质：表面光滑，呈半透明胶冻状，触感柔软，可有张力感或粘液状。钙化区则有硬结感。质地极脆易碎，可局部或成片脱落。

       大小重量：个体差异极大，由数毫米到十数厘米，数克到数百克。我国最重者达500g。

       占心腔体积：可仅一小部分或大部分，或充满堵塞整个心腔，血液只在间隙中通过。

       瘤蒂：最多见附着于左房间隔面卵圆窝对应部位（典型部位），也可见附着于其附近或心壁、房室瓣基部或广泛附着于间隔、心壁任何部位。瘤蒂长短及粗细差异极大，长可数厘米，数毫米或无蒂而瘤体直接附着于心脏组织。其基部截面积可仅数平方毫米、数平方厘米，或弥漫粘连而无蒂。

       瘤体在心腔内的活动度依瘤蒂的长短及瘤体有无粘连、粘连程度、广度而定。蒂长者随心动周期而动的范围较大，蒂短则活动度小，粘连重者可无活动。

       （二）组织学观察

       心脏粘液瘤临床上虽已可用多种影像技术检出，但确诊仍依赖于病理学组织学检验。电镜目前还未作为常规检查项目。

       典型的心脏粘液瘤组织学图像见肿瘤细胞呈不规则形或星芒状，周围常有空晕，散在或三五成群分布，间质稀松，富含嗜爱新蓝物质。肿瘤细胞有围绕小血管分布倾向，少数粘液瘤还可见腺体、骨小梁等。瘤蒂部与心壁间横有弹力纤维分隔，或致密或松散，其间有来自心壁供应肿瘤的血管穿越，故心壁与瘤蒂间的弹力纤维层可作为肿瘤是否完全切除和浸润的标志。瘤蒂及近瘤蒂心壁内的肌型动脉中层有的出现粘液样变。某些形态分化良好的粘液瘤有种植能力，因此粘液瘤的良恶性的判断除分化程度外还要看其是否有浸润和远距离种植等生物学行为。

       组织学的鉴别诊断要点：

       1.血栓 粘液瘤有起源于血栓的说法，尤其心房内的球状血栓。但粘液瘤与血栓毕竟是两类不同性质的病理。血栓的表面无细胞被覆，其机化过程也起始于附壁部，粘液瘤则相反，其无变性部表面均有细胞被覆，组织的坏死、纤维素样变则在末梢部，其近蒂部总有粘液瘤的组织结构。

       2.粘液化的组织和粘液化的心脏间叶肿瘤 局部粘液化的纤维组织有的局部形态酷似粘液瘤，但往往不具有肿瘤外形，所以还易区别。而粘液瘤样化的心脏间叶细胞肿瘤最易与粘液瘤相混，其鉴别最好是多作切片，作较全面的观察。间叶细胞瘤总有成束排列的特征性区域。

       3.再发及复发的粘液瘤 心脏的再发粘液瘤及复发粘液瘤的大体和组织学形态与散发粘液瘤相同。复发粘液瘤与原粘液瘤有组织学的联系，如原粘液瘤切除不完全等，而再发粘液瘤与原粘液瘤则无组织学联系。

       （三）免疫组化检查

       作为病源探索研究已发现家族性心脏粘液瘤所有患者的细胞中染色体均有异常（单倍体），表明细胞内脱氧核糖核酸（DNA）含量不正常，而非家族性散发的心脏粘液瘤患者中有此改变者只约有20%（MeCarthy 1989）。