先天性二尖瓣畸形的病理改变

       病理改变：

       （一）二尖瓣狭窄常见的有下列异常： 

      1．二尖瓣瓣环发育不良，但无其它瓣膜异常。瓣环比正常小20～50％，产生不同程度的二尖瓣狭窄。

      2．腱索缺失，两个增粗的肌直接与瓣叶交界融合，瓣膜呈漏斗状，瓣叶活动受限制，位于肌之间的瓣口高度狭窄。

      3．所有腱索均附着于仅有的一个粗肌顶部，腱索间隙被逾量的瓣叶组织闭塞。二尖瓣呈降落伞状，此种畸形较常见。

      4．两个肌发育正常，但腱索间隙被异常的瓣叶组织所闭塞。有时多余的瓣叶组织形成拱桥，跨越前后瓣叶之间，使二尖瓣分隔成两个瓣口。

       5．正常肌缺失，被位于心室后壁许多细小的纤维或肌肉束所替代。前瓣叶腱索跨越瓣口附着于心室后壁的异常肌样组织，瓣口被分隔成多个小的瓣口。

       6．瓣上环 左心房壁下方靠近二尖瓣瓣环处出现环状纤维组织，窄边纤维环可不影响二尖瓣瓣口血流，瓣上纤维环宽即可遮盖一部分二尖瓣瓣口，产生二尖瓣狭窄。

       （二）二尖瓣关闭不全产生二尖瓣关闭不全病变常见的有下列数种畸形：

       1．瓣叶裂缺 前瓣叶裂缺最常见。裂缺游离缘常附着异常腱索，少数病例裂缺位于后瓣叶。有时二尖瓣有三处裂缺呈三个瓣叶，瓣叶交界扩大，引致关闭不全。

       2．瓣叶部分发育不良或形成小孔。这种畸形较常见于后瓣叶。

       3．瓣叶脱垂 前瓣叶过长过大，腱索缺失、腱索过长或肌过长等均可引致心脏收缩时瓣叶（常见的是前瓣叶）游离缘脱入左心房，产生关闭不全。

       4．瓣环扩大，致二尖瓣瓣口前后径的长度超过横径，心脏收缩时两片瓣叶未能对拢闭合。

       5．瓣叶活动度因腱索过短或肌异常致二尖瓣呈降落伞状或漏斗状，以及肌缺失，前后瓣叶均通过异常腱索附着于左心室后壁或前肌发育不良，相应的前瓣叶部分和前外交界也发育不良，形成交界部裂缺等均可产生关闭不全。