成人Henoch-schonlein紫癜的预后及其影响因素

        对于儿童中的Henoch-schonlein紫癜性肾炎（HSPN）目前已有了深入的研究，但是对其在患者中的自然病程还所知甚少。

        为此，法国巴黎第七大学医学院的Pillebout E及其同事对250例HSP患者进行回顾性分析，平均随访时间为14.8年。

        所有患者的肾活检结果均与HSP（主要是IgA在肾小球系膜区沉积）一致，并出现相关的紫癜、肠绞痛和/或腹痛。

        在临床表现方面，96%的患者有明显的紫癜，61%的患者有关节炎，48%的患者有胃肠道受累。32%的患者显示肾功能不全（肌酐清除率[CrCl] <50 ml/min），通常伴有蛋白尿（99%）和/或血尿（93%）。在肾活检中，毛细血管内肾小球肾炎是最常见的病变。

        在随访结束时，只有74%的患者存活。死亡的首位原因是癌症（大多数为呼吸道或消化道肿瘤）。在肾功能方面，11%的患者发展为晚期肾功能衰竭，13%的患者表现为严重肾衰（CrCl<30 ml/min），14%出现轻度肾功能不全（CrCl<50 ml/min）。临床缓解定义为无蛋白尿、血尿和肾功能正常。其中，只有20%的患者达到临床缓解。

        研究人员指出，由于这是回顾性资料，因此不可能显示出激素和/或环磷酰胺对降低肾功能不全发病率的有效性。多变量分析显示，肾功能受损及蛋白尿水平、肾活检中间质纤维化程度、硬化肾小球比例和纤维素样坏死的肾小球比例均与肾脏不良预后相关。

        Pillebout等总结认为，这些资料显示，HSPN的临床表现十分严重，其预后比儿童相对较差。确定临床和组织学预后因素可为设计合适的治疗性前瞻性研究提供依据。