腹肌缺如综合征治疗措施及临床表现

       【基本概述】

       腹肌缺如综合征（Orbinsky Syndrome）为腹肌发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠的道和心脏等器官的畸形。

       【治疗措施】

       内科治疗

       主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。

       外科治疗

       1.重建腹壁，可行腹部整形术，但现多用腹带固定。

       2.经腹部手术同时，行睾丸固定术，个别需睾丸自体移植术。

       3.泌尿系畸形者，手术矫治可改善肾功能，肾不发育或严重尿毒症时，可考虑肾移植。

       4.轻度上尿路改变，而下尿路有明显便阻性病变，如尿道瓣膜或尿道狭窄，可单纯作解除病变的手术。

       5.泌尿系统重建术。

       6.巨大肾盂输尿管扩张，输尿管和膀胱已完全丧失功能，可采用肠代输管和腹壁开口术。

       【临床表现】

       临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足，常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

       泌尿系畸形可表现为：①尿道完全性梗阻，出生后便肾功能衰竭，行泌尿系手术引流仍有少尿，短期内死于尿毒症。②严重的上尿路结构和功能损害，尿毒症进展快，作急症肾或输尿管造口引流尿液，手术所见输尿管明显扩张，缺乏蠕动。③泌尿系梗阻轻，儿童期症状不严重，可通过手术矫治，但保守治疗失败率为80%。