什么是脂膜炎?
http://zhuanti.qm120.com 2008-05-23 18:38:24
皮肤结节性血管炎( nodular vasculitis )包括一类疾病如结节性红斑,皮下脂肪炎症等,其共同特点是下肢反复出现皮下给节,病理检查显示由血管周围淋巴细胞浸润及肉芽肿性改变,至白细胞碎裂性血管炎及纤维样坏死皆可发生。结节可自行消退但多反复经年。以下分述两种较重要情况。
1 .皮肤型结节性多动脉炎( cutaneous polyarteritis nodosa ) 尽管这个命名不是不存在争议,但客观的事实是确有一些患者,皮肤结节虽然病理检查显示小和中等动脉炎症,与系统性给节性多动脉炎内脏血管病变没有什么差别,但在经典的结节性多动脉炎中皮肤结节并不多见。
再者有报告综合 52 例,观察最长达 27 年,而无临床系统性表现。典型的皮肤型患者先出现结节,多成片出现于下肢,继之在相同区域表现网状青斑。两者交织在一起构成皮肤型结节性多动脉的一个特点。以后结节处可破溃,或发生坏疽。除皮肤病变外,患者亦可有关节痛、神经肌肉症状。起病原因不清,但免疫荧光显示 IgM 、 C3 、纤维素在血管壁沉积,提示免疫复合物的致病机制。并存的链球菌上呼吸道感染、结核病或为引起的病因。一例报告病变处见有乙型肝炎病毒表面抗原。病程多良性,可自行缓解以后又复发。治疗可先用非自类抗炎药,需要时再用中至小量激素。文献报告只个案转化成系统性。
2 .脂膜炎( panniculitis ) 脂膜炎指皮下脂肪的炎症,这可能是一动态的炎性进程,由中性粒细胞至淋巴细胞至组织细胞炎症,最后纤维化。组织细胞浸润期脂膜炎也可呈肉芽肿性。病理改变可因取活检时间早晚不同而有差异,一般分为以下四类:
( 1 )间隔性脂膜炎( septal panniculitis ):代表性的即常见的结节性红斑 ( erythema nodosum )大多发生于成年女性,胜前为好发部位。结节如部位深只可价及而不显露,也可表皮红或渗血,约几周后消退不留痕迹。除急性自限性结节外,反复发作者有多种名称:慢性给节红斑,移行性结节红斑( erythema nodosum migrans ),亚急性结节性游走性脂膜炎( subacute nodular migratory pannlculitis 又称 Vilanova 病),或间隔性肉芽肿性脂膜炎( septal grannulomatous panniculitis ),可反复多年。
表 21 - 15 示结节红斑常见原因。由此,原因不明者应检查链球菌感染(咽培养,抗体检查)、结核菌皮肤试验、胸片,除外结缔 组织病等。治疗主要针对引起的原发疾病。原因不明者可先试用非甾类抗炎药,碘化钾 300 ~ 900mg / d ,肾上腺皮质激素一般有效,但久用副作用多,且停药后常又复发,故有时需用免疫抑制剂。
引起结节红斑的疾病:
1 . 感染:链球菌感染、结核病、球孢子菌病、芽生菌病、组织胞浆菌病、鹦鹉 热、耶尔森肠炎、沙门菌胃肠炎、猫抓热、麻风。
2 .药物:抗生素如青霉素、磺胶药、避孕药。
3 .系统性疾病:妊娠、结节病、炎性肠病、结缔组织病、癌(少见)、 Sweet 综合征。
4 .原因不明性。
( 2 )小叶性脂膜炎 ( lobula panniculitis ):代表性的是 Weber-Christian 病 亦即复发性发热性错节性非化脓性脂膜炎( relapsing febrile nodular non-suppurative panniculitis )。病理显示小叶性脂膜炎,早期中性粒细胞浸润,以后脂肪退行性变,出现空泡性组织细胞及形成巨细胞,最后出现脂肪坏死,纤维化,萎缩性结疤。
临床表现除发热及结节外,关节痛及肌痛多见,有些患者反复腹痛;但总地看来,任何部位含有脂肪,都可受累,因之心、肾、肺、肝都可累及,还有肠系膜脂膜炎的报道。病死率可达 10 %~ 15 %。
实质上本病不只是一皮肤血管炎病,也是一周身性血管炎病。实验室检查,血沉增快,白细胞减低或增高,血补体成分减低,有循环免疫复合物存在。诊断首先要除外结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎等。
治疗虽有报告使用非当类抗炎药、秋水仙碱、碘化钾、氨苯砜( dapsone ),但为更好控制病情,防止不良发展,尤其有内脏累及者,仍要考虑肾上腺皮质激素及免疫抑制治疗。
( 3 )混合型脂膜炎:又名深型狼疮( lupus profundus )或红斑狼疮性脂膜炎( lupus erythematosus panniculitis )。病理兼具间隔性及小叶性脂膜炎故名为混合型。在系统性红斑狼疮中不多见,低于 3 %。结节多见于脸、上肢或臀部,可位于一典型盘状或系统性红斑皮疹之下方,多最后破溃。脂膜炎状况与系统性疾病病程不全平行。治疗同红斑狼疮治疗。
( 4 )脂膜炎并有血管炎:指与本节前述的皮肤血管炎并存的脂膜炎。小血管如白细胞碎裂性血管炎,中和(或)小血管炎如系统性或皮肤型结节性多动脉炎,皆可累及皮肤血管导致局部脂肪缺血、坏死。
总之,脂膜炎是一谱宽的综合征,随临床特点、关连的疾病、病理改变不同而可分为不同亚类。诊断除尽量发现引起的疾病和病原外,最早期新鲜的活俭,切除足够量的标本,行系列性病理切片(以定间隔性、小叶性或混合性),很为重要。
中医病因病机
血管炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎等因其临床表现多样而分属于中医多种病症范畴。中医认为与火热、痰结、血淤关系密切,最终导致的是脉络阻塞,气血凝滞,血淤痹阻而成本病。
血管炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎、变应性血管炎等,中医辨证:邪毒外侵,内伏血分,络脉受损, 治以清热解毒,凉血祛瘀。
中医中药治疗脂膜炎:
结节或斑块好发生在臀部、大腿、腹部,有关节炎,可能有发热,血沉增速, CRP 阳性,γ - 球蛋白升高, RF 阴性。也有心肝肺损害者。
红斑狼疮、硬皮病也有脂膜炎有表现。
本病相当于中医痰核、痰痹范畴。病有脂肪,是由于真阴不足,痰脂淤滞,脉 络痹阻,胶着成结所致的。
治疗以清热凉血、散瘀消脂为主。中药方剂有抑制免疫和消炎止痛、软坚散结消脂、活血消瘀等功效,治疗结节性脂膜炎等疗效良好。采用中医药治疗,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不易复发 。