嗜酸性筋膜炎

    【概述】

    嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）是主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特征的疾病。本病在临床上较少见。

    【病因】

    目前多认为其发病与免疫异常有关，如一些患者中可出现高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、类风湿因子阳性，或同时伴发一些自身免疫性疾病，这些都支持本病系一种免疫性疾病。 

    对于本病的归属，有认为本病属硬皮病病谱中的一个类型，即介于局限性硬皮病与系统性硬皮病之间，有些患者在病程中可转化为系统性硬皮病。但多数学者认为其不属于硬皮病的一种独立疾病。

    【临床表现】

    以男性多见，男女之比约为2∶1。发病年龄以30～60岁为多。发病前常有过度劳累史，剧烈运动、外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病。

    常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病，或兼有皮肤红斑及关节活动受限。病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见，其次为前臂，少数从股部、腰腹部或足背等处起病。病程中累及四肢者约占95％，手足部占48％，躯干部占43％，面部通常不受累及。损害特征为皮下深部组织硬肿，边缘局限或弥漫不清。患肢上举时，病损表面凹凸不平，沿浅静脉走向部位可见坑道状凹陷。患区皮肤可捏起，纹理正常，亦可伴不同程度色素沉着。

    一般无明显全身症状，少数患者可伴关节或肌肉酸痛、乏力、低热等。病变累及关节附近时可致关节挛缩和功能障碍。有报道肺、食管、肝、脾、甲状腺和骨髓也可受累，超声心动图检出心包积液病例，肺功能检查有显示阻塞为主的混合性通气障碍等。

    【实验检查】

    红细胞计数轻度减少，白细胞计数正常，嗜酸性粒细胞明显增高。血沉增快，丙种球蛋白增高，IgG和／或IgM增高，循环免疫复合物增高，类风湿因子、抗核抗体少数阳性。血清肌浆酶CPK和AST少数增高，24小时尿肌酸排出量少数可轻度升高。甲皱微循环检查显示管袢变短，畸形支增多，部分袢顶淤血，血流呈粒状，流速变慢，血粘度增高。

    【病理说明】

    本病主要病变在筋膜，呈现胶原纤维增生、变厚、硬化，血管周围有灶性淋巴细胞、浆细胞和组织细胞，部分有不等量嗜酸性粒细胞浸润，可见细血管扩张和增生。筋膜中增生的胶原组织可伸向皮下脂肪小叶间隔内，使部分脂肪小叶可包裹在硬化损害内。直接免疫荧光检查显示筋膜和肌间隔中有IgG、C3的沉积，真皮深部与皮下脂肪中的血管周围有IgM、C3沉积，真皮表皮交界部位可见IgM沉积。

    【鉴别诊断】

    根据患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷，伴局部酸胀，结合发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因，不难诊断，必要时作病损活组织检查协助诊断。

    本病有时需与硬肿病相鉴别，后者常起病于颈项部，随后波及面、躯干，最后累及上、下肢；皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬；发病前常有上呼吸道感染史；组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化，其间隙充满酸性粘多糖基质。此外，本病尚需与皮肌炎相鉴别，后者肌肉病变往往以肩胛带和四肢近端为主；上眼睑有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征；血清肌浆酶如CPK、LDH和AST以及24小时尿肌酸排出量显著增高等。

    【治疗说明】

    丹参注射液16～20m1（2ml、生药4g）加入低分子右旋醣酐500ml作静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续3～6个疗程常有较好效果。甲氰咪胍或雷尼替丁口服或静脉滴注对部分病例有效。对早期病例采用肾上腺皮质激素有一定效果，常用泼尼松，每日30～60mg，连服1～3个月。非抗炎剂对缓解关节、肌肉酸痛有辅助作用。其他亦可酌情采用秋水仙碱（1～1．5mg/日）、青霉胺（0．25～1．0g/d）或中药积雪甙等。

    避免过度劳累、外伤、受冷等。对有关节活动受限患者应嘱加强体疗并辅以物理治疗。