落屑性红皮病

  疾病概述        落屑性红皮病是一种少见而严重的皮肤病。其表现是全身或大面积皮肤弥漫性红斑、肿胀及脱屑。
  疾病描述        Leiner(1908)首先报告，又称Leiner病，全身皮肤弥漫性潮红、脱屑，伴有腹泻、营养不良，为发生于婴儿的严重皮肤病。
  症状体征（查看内容）        发生于哺乳期婴儿。发病年龄，国内张定国(1993)报告45例中有1例出生后即表现全身皮肤潮红脱屑，另1例为出生后4d发病，最晚6个月，以出生后3个月内发生率最高，占85％。发病季节，多见于冬季和早春。性别据国内资料，杨可辅(1980)报告42例，男23例，女18例，张定国(1993)报告45例，男31例，女14例，男性多于女性。初起病时，红斑发生在周围、腹股沟和臀部，继而头皮、面部和皮肤皱折部位，并迅速扩展至全身。全身皮肤弥漫性潮红、浸润，皮肤增厚，有黄白色鳞屑，鳞屑细小糠秕状，不断脱落，头皮、眉部结油脂性厚痂，指甲增厚黄浊，淋巴结肿大。实验室检查白细胞数增高，多数患者白细胞总数10×109／Ｌ以上，低色素性贫血，大便检查有脂肪球。患儿全身情况差，软弱，精神萎靡，伴有腹泻和营养不良。常合并有感染，发生肺炎、败血症等严重并发症死亡。国内报告死亡率为15％左右。
  疾病病因（查看内容）        病因不明，有脂溢性皮炎学说，也有营养障碍、感染和遗传学说。由于本病皮肤病变类似脂溢性皮炎，皮疹初起于脂溢部位，以后扩展至全身，在头皮与眉部有油脂性痂屑，因此被认为是脂溢性皮炎全身型。营养障碍与本病有密切关系，多数患儿伴有腹泻、消化不良和营养不良，认为是营养素的缺乏，主要缺乏维生素B和维生素H，导致肠内菌群生长失调。有人发现本病多见于母乳喂养的婴儿，认为母乳中缺乏某种营养物质或对母乳的一种过敏反应。然近年来国内报告人工喂养儿与母乳喂养儿发病率无显著差异，不必强求换乳喂养。有人发现部分患者补体C5有功能缺陷，但不影响总补体CH50水平，推测本病可能为显性遗传性疾病，国内宁波报告42例中6例为，其中2例为孪生子。
  病理生理（查看内容）        本病组织学变化类似脂溢性皮炎改变，表现为亚急性皮炎组织象，角化过度伴角化不全，棘层肥厚，有细胞内和细胞间水肿，真皮上部毛细血管扩张充血，血管周围有慢性炎症细胞浸润。

  诊断检查（查看内容）        本病发生于哺乳期婴儿，全身皮肤潮红肿胀，覆盖糠状鳞屑。伴有腹泻、消化不良、营养障碍等。一般诊断不难,需要鉴别疾病：
        (一)新生儿剥脱性皮炎  急性发病，伴有高热，全身情况重笃，皮肤出现大疱，尼氏征阳性，表皮松解剥脱，似烫伤样外观，抗菌素治疗有效。
        (二)鱼鳞癣样红皮病  出生后就有红皮病状态，伴有角化过度、眼外翻、掌跖角化、身材矮小等先天性异常。

  治疗方案（查看内容）        纠正消化不良，控制感染，补充足量维生素，尤其是维生素B和维生素H等。输血或输新鲜干冻血浆，增强身体抵抗力，严重者全身应用皮质治疗。国内张定国(1993)发现患儿血清锌值低于同龄对照组，经口服1％硫酸锌糖浆后，提高疗效，降低了死亡率。