重叠综合征的常识

        重叠综合征（Overlap syndrome）指的是患有两种或两种以上结缔组织病间病情的重叠，亦称为重叠结缔组织病。

        结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病间最常见，如SLE、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎等。也有以其中的一种或二种与其他结缔组织病或自身免疫性疾病发生重叠。如干燥综合征、白塞病、韦格纳肉芽肿病、桥本甲状腺炎、免疫性血小板减少性紫癜、免疫性溶血性贫血、原发性胆汁性肝硬化等发生重叠。

        临床表现和实验室检查：

        常见的以SLE、硬皮病和多发性肌炎之间为主的重叠。其临床特点主要决定于所重叠的病种。

        （一）SLE与硬皮病重叠  初常为典型的SLE。随后出现泛发性皮肤硬化、张口和吞咽困难、肺纤维化等典型的硬皮病表现。同时或先后符合该两病的诊断标准。但患者面部红斑发生少、苗诺现象多见。血清r球蛋白和免疫球蛋白增高。高效价的ANA阳性率高，主要成份为抗ENA抗体，荧光核型呈斑点型。抗DNA抗体少且效价低。

        （二）硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠  患者常有雷诺现象，四肢近端肌无力与肌痛，关节痛或并节炎，食管蠕动减慢、肺纤维化。同时符合硬皮病和多发性肌炎的诊断，亦有称为硬化性肌炎（Scleromyositis）。但其硬皮病性皮肤改变局限于四肢、广泛累及少见。毛细血管扩张和指端溃疡少见。血清中出现特征的抗KU、抗PM-1抗体。若有皮腩炎中的眶周紫红色水肿性和Gottron征，则为硬皮病和皮肌炎的重叠。此两种重叠情况常出现血清肌浆酶活性的增高和肌电图变化。

        （三）SLE与多发性肌炎重叠  除SEL症状外，以近端肌力低下，肌萎缩及硬结常见。血清ANA阳性，高r球蛋白血症，白细胞减少，蛋白尿，低补体血症、血清肌浆酶增高和肌电图的变化。

        （四）SLE与其他重叠：除SLE症状外，尚有其他结缔组织病的特征，如与类风湿性关节炎重叠，则以类风湿结节、关节炎和关节畸形多见，则多见周围和中枢神经系统症状、肺部症状、腹痛和皮肤结节等，血白细胞计数可不低，常伴嗜酸性粒细胞增高，HBsAg和HBsAb常阳性。

        诊断：

        重叠综合征的诊断必需是符合该两种或两种以上的结缔组织病的诊断标准。重叠可发生在同一时间内，亦可以在不同时期内发生，即患者先有某一结缔组织病如SLE，以后转变成另一种结缔组织病如结缔组织病如硬皮病等，这种转变可呈连续性或间隔一段时间后进行。无论何种情况，只要患者具有两种以结缔组织病间的重叠，均应诊断为重叠综合征。

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