绒毛膜癌疾病介绍

　　疾病介绍：

　　1.病史 葡萄胎后超过1年发病者多数为绒癌；继发于流产、足月产及异位妊娠者均为绒癌。2.子宫病灶的症状与体征 阴道不规则流血或淋漓不尽；肿瘤分泌hCG过高时可出现闭经等假孕症状和体征。子宫增大、阔韧带内形成血肿、较大的黄素囊肿可使患者有下腹包块感；癌侵蚀或穿破子宫、宫腔积血及内脏转移可致腹痛。3.转移灶的症状与体征 最多见是肺转移，其次依序为宫旁组织、阴道、脑等的转移。①肺转移：急性肺栓塞可有肺动脉高压及呼吸循环功能障碍。转移灶近胸膜者有胸痛、血胸。累及支气管则有咳嗽、血痰或咯血。侵及膈面有膈神经区痛。支气管阻塞时有肺不张或支气管扩张；②阴道转移：可见紫蓝色结节，柔软实性肿块，破裂可致大出血甚至危及生命；③宫旁或盆腔局部转移：可触及肿块，破裂可致腹腔内出血；④脑转移：是死亡的主要原因，多继发于肺转移之后。最初是脑动脉内瘤栓期，可出现突然腿软跌倒、失语、失明等一过性症状，几秒钟或几分钟后自行恢复。此后为动脉瘤形成期，可发生剧烈头痛、喷射性呕吐、偏瘫、平衡失调、视觉障碍、失语、高热、抽搐、昏迷等，形成脑疝者可突然死亡；⑤肝转移：可出现黄疸、腹水或破裂出血；⑥胃肠道转移：呕血、便血；⑦肾或膀胱转移：有血尿、膀胱刺激症状、排尿困难；⑧其他如脊髓腔内转移：可致尿失禁、下肢感觉及运动障碍等。4.辅助检查 组织学检查见有绒毛结构者即可排除绒癌。脑脊液中hCG测定及CT检查有助于脑转移的诊断。其他见本章第二节侵蚀性葡萄胎。5.临床分期。

　　疾病治疗方法：

　　绒癌预后与病程长短、病灶大小、转移灶部位及数目、分期、合理用药等因素有关。 目前一般均采用化疗为主，手术为辅的原则，尤其对年轻患者不得已切除子宫，仍可保留卵巢。

　　1.化疗 ①用药原则：低度危险者可用单药治疗；中、高度危险者多用联合化疗。2个疗程无明显效果者应更换药物；②常用药物：5-氟脲嘧啶(5-Fu)和更生霉素(KSM)疗效好而副反应轻，为首选药物。其他常用的有氨甲喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、抗瘤新芬(AT-581)、溶癌呤(AT-1438)、消瘤芥(AT-1258)、阿霉素(ADR)、顺铂(DDP)、足叶乙甙(VP-16-213)、6-巯基嘌呤(6-MP)等；③单药治疗：剂量较多种药物联用时大，如5-Fu为28～30mg／(kg·d))KSM为8μg／(kg·d)。疗程一般8～10d；④2药治疗：剂量稍小于单药治疗量，如5-Fu减为26mg而KSM减为6μg。疗程天数亦相应减少；⑤多种药物联合治疗：选作用机制不同的多种药物联合应用，以达最佳效果，但剂量更小，疗程更短。例如，MAC方案[MTX0．3mg／(kg·d)肌注，ACT-D10～12μg／(kg·d)静滴，CTX3mg／(kg·d)静推]，连用5d为1疗程:MKF方案(MTX 10mg／d肌注，KSM 400μg／d静滴，5-Fu 750～1000mg／d静滴)，根据体重连用5～7d为1疗程；⑥给药途径：在静脉途径全身用药的同时，可根据病变情况和部位酌情增加以下用药途径，以增强局部治疗：肿块较大者可局部加药；股深动脉插管化疗可用于盆腔病灶；鞘内用药或颈内动脉插管可用于脑转移；口服化疗药可用于上消化道或肝转移；肝动脉插管适用于肝转移；⑦副作用与注意事项：副作用主要是造血功能障碍，其次为消化道反应、脱发、肝损害等。必须注意防止发生败血症。疗程间歇期应积极休整、复原，以及早进行下一疗程；⑧停药指征与治愈标准：治疗应持续至本病症状消失、hCG测定10dl次连续3次正常、再巩固2个疗程后，方可停药。严密随诊3年而无复发者，为治愈。

　　2.手术治疗 对以下情况可辅以手术治疗：病变限于子宫且化疗无效者；病灶位于体表或大出血者；顽固性病灶或大病灶估计化疗不能完全消除者。手术时间一般宜在第1～3疗程开始后1～2d进行，术后继续坚持疗程。手术方式一般有：①结扎止血术：常用于阴道转移灶大出血；②病灶切除或挖除术：用于体表或大的转移灶；③次广泛子宫切除术：可用于子宫病灶较大者或病灶局限于子宫或化疗无效者；④肺叶切除术：用于肺转移灶。

　　3.随诊 近期治愈(症状和病灶消失，hCG测定连续3次正常)后，每月随访1次至6个月，此后每6个月随访1次，至少随访并避孕2年以上。如随访中血hCG大于20μg／L，立即再行化疗。