滑膜骨软骨瘤病病理检查

　 本病主要病理改变为滑膜充血，增厚，绒毛增殖，表现散布大小不等结节，小者如粟粒，大者直径可达 Icm 以上。结节质硬，呈白色或半透明状，偶有呈淡紫色者；结节以阔底或窄蒂与滑膜相连，或脱落入关节腔，或位于滑膜囊及关节附近的腱鞘内，成为游离体。其形状各异，以圆形或卵圆形居多。剖面为软骨，内可钙化或骨化，其中心部可有脂性骨髓。镜下可见血管增生，淋巴细胞聚集，滑膜表层细胞及纤维组织增生，有时可见成片的成纤维细胞化生为软骨细胞，形成软骨小体并钙化和骨化等不同阶段。    M  lie ram 通过病理形态观察把本病分为三个阶段：①急性期：滑膜改变明显，但关节内无游离体；②中间期．过渡性滑膜病变合并滑膜骨软骨瘤及游离体；③骨膜病变终止期：滑膜恢复正常或仅有轻度炎症，多个游离体形成。
         关节内游离体有相同的典型结构，均为成熟的透明软骨构成，中央有钙化或骨化，四周有原层纤维组织包裹，软骨细胞可继续增生，细胞核体积较大并有双核，当软骨基质钙化时有血管长入，并有骨母细胞增生，从而发生骨化。   
临床表现     
       本病的临床表现与一般慢性关节炎和关节内游离体的表现相同．但病程缓慢．多数患者早期可无症状，持续数月，数年，甚至数十年后，受累关节渐渐出现疼痛、肿胀、功能受限，活动时关节内可有异物感及绞锁现象，有时可钢及活动性包块。
       本病典型 X 线改变为关节部位有多个圆形、卵圆形不透明阴影，密度可呈匀质性增高，也可周边密度高．而中心透亮。关节间隙和关节面一般保持正常。晚期病人可见关节面边缘骨质增生的退性变。 X 线平片约有 1 ／ 3 病人无钙化或骨化改变，如做充气造影，可见多个负性阴影。
       本病的诊断标准不尽相同。    Mussey 认为有 4 个以上游离体存在便可诊断本病。而 Jeffreys 和   M clvor ”侧认为除有游离体外，还应有滑膜病变才能确诊。一般认为诊断本病需具备以下 4 个条件：①术中证实有滑膜病变与游离体存在且游离体数目至少有 4 个 2 无骨病变关节面破坏；③显微镜下应看到滑膜充血，纤维组织增生和成纤维细胞化生的多个骨小体④排除骨折、结核、类风湿疾病或剥脱性骨软骨炎等疾病。凡青壮年患者，起病缓慢，关节内有弹响、异物感或绞锁现象， X 线平片或造影发现关节内有结节状阴影，且组成该关节的诸骨无骨质疏松、破坏及骨膜反应，关节间隙正常者，应考虑本病。但需除外骨性关节炎，剥脱性骨软骨炎、骨软骨骨折、结核及神经性骨关节病等，这些疾病所形成的关节游离体多较大．数目少，密度高，有时可见骨结构， X 线片有相应病变和关节破坏。对本病治疗并无统一术式．刘尚礼认为应彻底清除游离体，切除病变滑膜．以消除症状，防止继发关节病损。 Milg ram 和王儒敬则认为本病有自限性过程，对 Milgram 分期的 2 、 3 期病变可不做滑膜切除。邓爱民曾报告以上两种术式结果相同。我们同意 M  lie ram 和邓爱民的意见，
讨论
     本病的发病机制不明，目前认为是滑膜受创伤或炎症刺激后的反应性增生而形成．滑膜细胞发生化生而形成的软骨细胞，在滑膜内沉积，并有较多的血管长入，变成骨化中心，不断的生长，呈息肉状的长蒂状并与滑膜相连，随之增大脱落于关节腔内形成游离体．失去血液供应后，外围的软骨犹如包壳，依靠骨液可以继续生存生长，形成较大较多的瘤体。本病由于侵犯关节，可引起关节疼痛、肿胀，导致功能障碍，所以应早期诊断，早期治疗。感染，术后粘连和脱位，影响功能恢复。